Приобретенные пороки сердца

Глава 10. Приобретенные пороки сердца

Дж. Гольдштейн

I. Аортальный стеноз

А. Общие сведения

1. Этиология

а. Одностворчатый аортальный клапан проявляется в детском возрасте тяжелой обструкцией.

б. Двустворчатый аортальный клапан — самый частый врожденный порок сердца (распространенность — 2%). Если створки не спаяны, в детском возрасте обструкции обычно не бывает. Если створки спаяны или их раскрытие неполное, турбулентный поток травмирует их, и со временем развивается фиброз и обызвествление. Аортальный стеноз обычно появляется в более позднем возрасте (в среднем — около 50 лет) и служит причиной 50% случаев протезирования аортального клапана у взрослых.

в. Ревматизм. Фиброз, обызвествление, спаянные комиссуры и створки. Нередко сочетается с аортальной недостаточностью. Почти всегда сочетается с поражением митрального клапана. Изолированный аортальный стеноз обычно свидетельствует о неревматической этиологии.

г. Изолированное обызвествление аортального клапана — наиболее частая причина аортального стеноза; причина протезирования аортального клапана в возрасте до 65 лет в 40% случаев, в возрасте 65—80 лет — более чем в 90% случаев. Отложение кальция приводит к уменьшению подвижности створок; комиссуры обычно не спаяны. Часто сочетается с обызвествлением коронарных артерий и митрального кольца. Прогрессирование аортального стеноза (скорость уменьшения площади отверстия клапана) более выражено, чем при ревматическом и врожденном пороке.

д. Другие причины. Атеросклеротический аортальный стеноз встречается при тяжелой гиперлипопротеидемии, фиброзно-узелковый — при ревматоидном артрите, аортальный стеноз вследствие обызвествления — при болезни Педжета и терминальной почечной недостаточности (редко). Инфекционный эндокардит с массивными вегетациями (вызванный Candida spp., Haemophilus parainfluenzae) изредка проявляется острым аортальным стенозом.

2. Патофизиология. Увеличение посленагрузки ® увеличение напряжения в стенке левого желудочка ® компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка ® уменьшение напряжения мышечных волокон; в соответствии с законом Лапласа: напряжение в стенке = (давление ґ радиус)/(2 ґ толщина стенки). Этот механизм поддерживает систолическую функцию левого желудочка несмотря на увеличение в нем систолического давления. Аортальный стеноз с недостаточностью: выраженная аортальная недостаточность не характерна для изолированного обызвествления аортального клапана, но может быть значительной при двустворчатом аортальном клапане, ревматическом аортальном стенозе. Если к аортальному стенозу присоединяется аортальная недостаточность, то к повышенной посленагрузке левого желудочка добавляется увеличение преднагрузки, что приводит к еще большему возрастанию напряжения в стенке левого желудочка и уменьшению эффективного ударного объема.

3. Клиническая картина

а. Одышка может возникать из-за систолической дисфункции (декомпенсированный аортальный стеноз) или первичной диастолической дисфункции левого желудочка. Вследствие гипертрофии и снижения податливости левого желудочка наполнение его затруднено, особенно при физической нагрузке, поскольку тахикардия укорачивает диастолу, приводя к повышению КДД в левом желудочке и ДЗЛА. Частая причина острой декомпенсации — мерцательная аритмия: в результате исчезновения «предсердной подкачки» и укорочения диастолы происходит выраженное увеличение ДЗЛА и уменьшение сердечного выброса.

б. Стенокардия возникает в результате несоответствия между потребностью и доставкой кислорода; доставка кислорода миокарду уменьшается из-за повышенного систолического сдавления коронарных артерий, в то время как из-за увеличения массы левого желудочка, внутрижелудочкового систолического давления и времени изгнания потребность в кислороде возрастает. При аортальном стенозе стенокардия возникает у 70% больных, только у половины из них имеется коронарный атеросклероз. Отсутствие стенокардии не исключает коронарный атеросклероз.

в. Утомляемость, плохая переносимость нагрузок появляется относительно поздно и при только при выраженном аортальном стенозе, часто свидетельствует о дисфункции левого желудочка. Длительное бессимптомное течение аортального стеноза приводит к тому, что уменьшение переносимости нагрузок остается незамеченным и приписывается «пожилому возрасту». При бессимптомном тяжелом аортальном стенозе функциональные возможности могут быть ограничены в большей степени, чем можно предположить на основании жалоб. Для определения функционального класса показана максимальная нагрузочная проба, которую проводят в условиях особо тщательного наблюдения.

г. Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, бывают только при умеренном и тяжелом аортальном стенозе. Как правило, они возникают на фоне физической нагрузки, когда дилатация артериол большого круга в сочетании с ограниченным из-за стеноза сердечным выбросом приводит к падению АД. Предрасполагающие факторы: гиповолемия, прием вазодилататоров или диуретиков, снижение фракции выброса левого желудочка вследствие желудочковых аритмий, мерцательной аритмии или АВ-блокады. Обмороки, обусловленные недостаточным сердечным выбросом, необходимо отличать от обмороков, вызванных аритмиями: при аортальном стенозе многие больные умирают внезапно, чаще всего от желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков, особенно при систолической дисфункции левого желудочка и ИБС.

4. Осложнения

а. Инфекционный эндокардит. Поражаются створки и корень аорты, приводя к острой или подострой аортальной недостаточности. Изредка массивные вегетации (Candida spp., Haemophilus parainfluenzae) увеличивают имеющуюся обструкцию и иногда даже вызывают «острый» аортальный стеноз.

б. Эмболии. Вегетации (при эндокардите) и отложения кальция (при изолированном обызвествлении) иногда становятся источником эмболий (чаще всего — коронарных, почечных и церебральных артерий), однако однократная эмболия сама по себе не является показанием к протезированию аортального клапана.

в. Аритмии. Возникают, как правило, уже в поздней стадии заболевания, когда происходит увеличение левого предсердия. Сочетание аортального порока с митральным увеличивает риск предсердных аритмий на всех стадиях заболевания. Переносимость предсердных аритмий плохая: исчезновение «предсердной подкачки» ведет к уменьшению сердечного выброса на 20—30%, а тахикардия — к повышению потребности в кислороде и укорочению диастолы с увеличением ДЗЛА.

г. Желудочно-кишечные кровотечения. При изолированном обызвествлении аортального клапана повышен риск кровотечений из нижних отделов ЖКТ, вызванных ангиодисплазией правых отделов толстой кишки. Лечение: протезирование аортального клапана предотвращает повторные кровотечения. При легком и умеренном аортальном стенозе проводят электрокоагуляцию или резекцию кишки.

5. Течение и прогноз. Течение характеризуется длительным латентным периодом, когда нарастает обструкция и гипертрофия левого желудочка. Даже тяжелый аортальный стеноз может оставаться бессимптомным в течение многих лет. При появлении симптомов летальность и риск осложнений существенно увеличиваются; при стенокардии, обмороках и сердечной недостаточности, обусловленной систолической дисфункцией левого желудочка, средняя продолжительность жизни — 5 лет, 3 года и 2 года соответственно. При бессимптомном течении риск внезапной смерти невелик (даже при тяжелом аортальном стенозе), тогда как при наличии симптомов 15—20% больных умирают внезапно. Скорость прогрессирования:

а. легкий аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана — 1,2—2 см²) становится тяжелым, требующим протезирования аортального клапана, за 10 лет — у 10% больных, за 25 лет — у 38%;

б. при умеренном бессимптомном аортальном стенозе (площадь отверстия аортального клапана — 0,75—1,2 см²) протезирование аортального клапана через 10 лет требуется в 25% случаев;

в. бессимптомный тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана < 0,75 см²) обычно прогрессирует быстрее; у 30—40% больных в течение 2 лет появляются симптомы и возникает потребность в протезировании аортального клапана.

Мерцательная аритмия, аортальная недостаточность (спонтанная или вызванная инфекционным эндокардитом), митральная недостаточность и инфаркт миокарда ускоряют декомпенсацию.

Б. Диагностика

1. Задачи обследования

а. Определить этиологию аортального стеноза и его тяжесть, оценить функцию левого желудочка.

б. Выявить сопутствующие поражения сердца (другие клапанные пороки, коронарный атеросклероз и т. д.).

в. Выявить патологию других систем (почки, легкие, ЦНС).

г. Оценить жалобы, определить функциональный класс, подробно ознакомиться с образом жизни больного.

д. При бессимптомном течении — неинвазивные методы (ЭКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКГ).

е. При показаниях к хирургическому лечению или подозрении на коронарный атеросклероз — катетеризация сердца и коронарная ангиография.

2. Физикальное исследование

а. Пульс. При тяжелом аортальном стенозе отмечается медленный подъем, поздний пик и низкая амплитуда пульсовой волны (медленный и малый пульс). На сфигмограмме часто обнаруживают зазубренность на вершине пульсовой волны, которой соответствует пальпаторно определяемое дрожание. При уменьшении фракции выброса левого желудочка эти признаки (кроме дрожания) становятся более отчетливыми. Очень важны аускультативные данные; шум над сонными артериями скорее свидетельствуют об их двустороннем поражении, чем об аортальном стенозе. В пожилом возрасте из-за снижения эластичности артерий пульс на сонных артериях может быть нормальным даже при тяжелом аортальном стенозе.

б. Пальпация. Длительный (но не разлитой) верхушечный толчок и пальпаторно определяемый IV тон указывают на гипертрофию левого желудочка; при аортальном стенозе эти признаки присутствуют почти всегда. Может пальпироваться систолическое дрожание.

в. Аускультация. Если фракция выброса левого желудочка не снижена, а КДД в левом желудочке не повышено, то I тон нормальный. Выраженное обызвествление и уменьшение подвижности створок аортального клапана могут вызвать ослабление аортального компонента II тона; если подвижность створок сохранена, то возможно усиление аортального компонента II тона или щелчок. II тон бывает не расщеплен (аортальный компонент II тона не слышен или сливается с легочным) или парадоксально расщепленным (на выдохе расщепление выражено сильнее, чем на вдохе, что связано с дисфункцией левого желудочка). При относительной подвижности клапана часто вслед за I тоном выслушивается систолический тон изгнания, возникающий в момент остановки движения створок аортального клапана.

При аортальном стенозе имеется веретенообразный мезосистолический шум; он прекращается перед II тоном, лучше всего слышен у левого края грудины и проводится на сонные артерии. По мере прогрессирования аортального стеноза шум становится все более интенсивным, а пик его — все более поздним, и возникает пальпаторно определяемое дрожание над областью сердца и сонными артериями. При выраженном обызвествлении аортального клапана высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область, имитируя шум митральной регургитации (симптом Галлавардена). При тяжелой дисфункции левого желудочка интенсивность шума может снижаться, поэтому длительность шума отражает тяжесть обструкции в большей степени, чем его интенсивность.

г. Дифференциальный диагноз

1) Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: дикротический и более быстрый пульс на сонных артериях; усиление шума в сердце при пробе Вальсальвы во время фазы натуживания (при аортальном стенозе интенсивность шума почти не меняется).

2) Митральная недостаточность: нормальный пульс на сонных артериях, смещение верхушечного толчка из-за дилатации левого желудочка, шум пансистолический, накладывается на II тон. Митральную недостаточность отличают от аортального стеноза с помощью следующих проб: ручная эргометрия усиливает шум митральной регургитации, шум аортального стеноза не изменяется или уменьшается; ингаляция амилнитрита уменьшает шум митральной регургитации и усиливает шум аортального стеноза.

3) Аортальный стеноз с недостаточностью: из физикальных методов наиболее информативна оценка формы пульсовой волны на сонных артериях (аортальный стеноз: медленный подъем, низкая амплитуда, поздний пик; аортальная недостаточность: быстрый подъем, большая амплитуда, ранний пик).

д. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, зубец P обычно нормальный, если нет увеличения левого предсердия.

е. Рентгенография грудной клетки: обызвествление аортального клапана и постстенотическая дилатация аорты, дилатация левого желудочка, на поздних стадиях — застой в легких.

ж. ЭхоКГ. Исследуют структуру клапана (двустворчатый клапан, утолщение створок, фиброз, обызвествление, вегетации), характер его движения (подвижность створок, степень открытия) и площадь отверстия; изменения корня аорты (постстенотическая дилатация), объем левого желудочка, выраженность гипертрофии левого желудочка, нарушения локальной сократимости левого желудочка (указывающие на ИБС), фракцию выброса левого желудочка, объем левого предсердия, состояние других клапанов. Допплеровское исследование позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и левым желудочком.

з. Катетеризация сердца, коронарная ангиография. Показания: перед протезированием аортального клапана — диагностика коронарного атеросклероза при высоком его риске; выявление причины снижения фракции выброса левого желудочка. Определение гемодинамических параметров: градиента давления между аортой и левым желудочком, ДЗЛА, сердечного выброса, давления в легочной артерии, площади отверстия аортального клапана. Вентрикулография: оценка функции левого желудочка и диагностика митральной регургитации. Коронарная ангиография: диагностика коронарного атеросклероза. Аортография: диагностика аортальной недостаточности.

В. Лечение

1. Консервативное. Возможности медикаментозного лечения ограничены, оно мало влияет как на функциональный класс, так и на летальность. Независимо от тяжести аортального стеноза — профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 13, п. IX). Систолическая дисфункция левого желудочка с застойной сердечной недостаточностью: при подготовке к протезированию аортального клапана или баллонной вальвулопластике — сердечные гликозиды, диуретики, активное лечение мерцательной аритмии, АВ-блокады (двухкамерная ЭКС). Если эти меры недостаточно эффективны, назначают небольшие дозы вазодилататоров (только в условиях тщательного мониторинга). Избегать массивного диуреза, не назначать нитраты (уменьшение преднагрузки может вызвать артериальную гипотонию), а также бета-адреноблокаторы и верапамил (могут усугубить сердечную недостаточность). Рефрактерная сердечная недостаточность: инотропные средства в/в; внутриаортальная баллонная контрпульсация как резервный метод стабилизации гемодинамики при подготовке к хирургическому вмешательству. Показано прерывание беременности.

2. Хирургическое

а. Показания

1) Тяжелый аортальный стеноз (площадь отверстия аортального клапана < 0,75 см²), проявляющийся клинически.

2) Тяжелый аортальный стеноз (в том числе бессимптомный) с дисфункцией левого желудочка.

3) Нет единого мнения о том, показано ли хирургическое лечение при тяжелом бессимптомном аортальном стенозе с нормальной функцией левого желудочка. Большинство специалистов рекомендуют в этих случаях тщательное наблюдение.

б. Результаты. Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений. Больничная летальность и риск осложнений в значительной степени зависят от функции левого желудочка. Тем не менее протезирование аортального клапана показано даже при резко сниженной фракции выброса левого желудочка; уменьшение посленагрузки приводит к обратному развитию гипертрофии и улучшению систолической функции левого желудочка. На ранний и долгосрочный прогноз влияет также наличие ИБС и поражений других клапанов. Несмотря на то что с возрастом риск операций повышается, их с успехом выполняют у пожилых (следует учитывать биологический, а не паспортный возраст). Операционная летальность: при сохраненной функции левого желудочка — 3—8% (выживаемость в течение 5 лет — 85%); при дисфункции левого желудочка — 10—25%.

3. Баллонная вальвулопластика

а. Показания

1) Радикальное лечение аортального стеноза при врожденном одностворчатом или двустворчатом аортальном клапане.

2) Подготовка к протезированию аортального клапана при кардиогенном шоке и в тех случаях, когда проведение операции в ближайшее время невозможно (например, тяжелый аортальный стеноз при беременности).

3) Паллиативное лечение тяжелого аортального стеноза при невозможности проведения операции или отказе больного от нее.

4) Возможный диагностический тест, позволяющий предсказать эффективность протезирования клапана при тяжелой дисфункции левого желудочка.

б. Результаты. Если причина аортального стеноза — изолированное обызвествление или ревматизм, то результаты вальвулопластики обычно неудовлетворительные. Несмотря на то что в результате вальвулопластики градиент давления между левым желудочком и аортой снижается на 50%, а площадь отверстия аортального клапана увеличивается на 50%, в большинстве случаев тяжелый аортальный стеноз сохраняется (например, 0,4 см² перед вальвулопластикой и 0,7 см² после нее). Однако даже при небольшом улучшении гемодинамики возможно значительное уменьшение клинических проявлений порока. Поэтому в отдельных случаях вальвулопластика может использоваться как паллиативное вмешательство, в частности при подготовке к другой операции.

Вальвулопластика характеризуется высокой частотой осложнений (10—25%) и высокой летальностью (і 6%). По статистике клиники Мэнсфилда, осложнения возникали в 22% случаев и включали эмболии, повреждение сосудов, перфорацию сердца, инфаркт миокарда и тяжелую аортальную недостаточность. Риск и характер осложнений зависели от функции левого желудочка, степени уменьшения градиента давления между левым желудочком и аортой и увеличения площади отверстия аортального клапана (J. Am. Coll. Cardiol. 1991; 485). Очень высока вероятность повторной тяжелой обструкции (30—60% в течение первых 6 мес). Смертность в течение года — 25%.

Г. Резюме — см. табл. 10.1, табл. 10.2 и табл. 10.3. Тактика при аортальном стенозе — см. рис. 10.1.

II. Аортальная недостаточность

А. Общие сведения

1. Этиология

а. Поражение клапана

1) Врожденный двустворчатый клапан: неполное смыкание или пролапс.

2) Ревматизм: фиброзные обызвествленные рубцы и сморщивание створок; сращение комиссур ведет к аортальному стенозу с недостаточностью.

3) Инфекционный эндокардит: часто также поражен митральный клапан; разрушение створок, перфорация, пролапс; из-за вегетаций бывает нарушено смыкание створок.

4) Миксоматозная дегенерация: нарушение механических свойств створок приводит к пролапсу; возникающая при этом недостаточность усугубляется выраженной дилатацией корня аорты.

5) Вальвулит: воспалительные рубцы нарушают смыкание створок.

6) Травма: первичные поражения (выворачивание или разрыв створки); вторичный пролапс при расслаивании аорты.

б. Поражения корня аорты

1) Наследственные болезни соединительной ткани: слабость соединительной ткани или медионекроз приводят к выраженной дилатации корня аорты, часто — с образованием локальной аневризмы. Аортоаннулярная эктазия (в результате медионекроза) — частая причина изолированной аортальной недостаточности у взрослых; в большинстве случаев это состояние идиопатическое, но иногда является частью синдрома Марфана.

2) Артериальная гипертония: хроническая дилатация корня аорты.

3) Сифилис: дилатация аорты, утолщение стенки; сопутствующие обызвествление и облитерирующий эндартериит могут вызвать обструкцию устья коронарной артерии.

4) Расслаивание аорты: патология опорного аппарата створок.

5) Дефект межжелудочковой перегородки (надгребневый): патология опорного аппарата створок, пролапс аортального клапана.

2. Клиническая картина

а. Хроническая аортальная недостаточность. Регургитация вызывает медленно прогрессирующую дилатацию и гипертрофию левого желудочка. Общий ударный объем увеличен, тогда как эффективный ударный объем (общий минус регургитирующий), напряжение в стенке и функциональные возможности левого желудочка остаются прежними. Со временем функция левого желудочка неизбежно ухудшается, часто до появления симптомов. После появления симптомов средняя продолжительность жизни — 2 года — 5 лет.

1) Одышка. Начальные проявления порока обычно обусловлены легочным застоем (одышка), развивающимся по мере того, как к длительно существующей диастолической дисфункции левого желудочка присоединяется систолическая дисфункция левого желудочка. Другие жалобы — ощущение усиленных сердечных сокращений, особенно при нагрузке, иногда — боль в области сердца неишемического характера.

2) Стенокардия. Нередко появляется в отсутствие коронарного атеросклероза. В результате увеличения массы левого желудочка, сдавления субэндокардиальных слоев миокарда (из-за перегрузки объемом) и увеличения КДД в левом желудочке возникает несоответствие между потребностью и доставкой кислорода. Ишемия миокарда может быть как результатом, так и одной из причин систолической дисфункции левого желудочка.

б. Острая аортальная недостаточность. Тяжелая острая аортальная недостаточность проявляется отеком легких, часто в сочетании с артериальной гипотонией. Основной механизм: нормальный левый желудочек и перикард не способны адаптироваться к внезапной выраженной объемной перегрузке, поэтому на фоне нормальной систолической функции возникает тяжелая диастолическая дисфункция. Это приводит к значительному повышению КДД в левом желудочке и уменьшению эффективного ударного объема. В отсутствие немедленного хирургического вмешательства летальность очень высока.

Б. Диагностика

1. Физикальное исследование при хронической аортальной недостаточности

а. Внешний вид. Возможны признаки синдрома Марфана и других заболеваний, сопровождающихся поражением аорты и аортального клапана.

б. Основные физиологические показатели. Увеличение пульсового давления за счет увеличения систолического и уменьшения диастолического давления в аорте. АД на ногах (определяется в подколенной ямке), превышающее АД на руках более чем на 60 мм рт. ст., свидетельствует о тяжелой аортальной недостаточности (симптом Хилла). Диастолическое давление в аорте ниже 40 мм рт. ст. указывает на тяжелую аортальную недостаточность; тоны Короткова могут выслушиваться, пока давление в манжетке не опустится до нуля. Тахикардия и тахипноэ — признаки хронической декомпенсированной (снижение фракции выброса левого желудочка) или острой аортальной недостаточности.

в. Пульс. Характеристики пульса — крутой подъем, большое наполнение и резкий спад — обусловлены быстрым нарастанием объема в систолу и интенсивным оттоком как в левый желудочек, так и в периферические сосуды в диастолу. Описано множество симптомов аортальной недостаточности, в том числе:

1) пульс Корригена (высокий скорый пульс): лучше всего определяется на лучевой артерии руки при поднятии ее выше уровня сердца;

2) тон Траубе: громкие («пушечные») тоны над бедренной артерией;

3) шум Дюрозье: двойной шум над бедренной артерией;

4) пульс Квинке: видимая пульсация капилляров ногтевого ложа.

г. Шейные вены: не изменены, если нет легочной гипертензии.

д. Пальпация

1) Верхушечный толчок — разлитой, длительный и усиленный, смещен влево; выраженность дилатации левого желудочка соответствует тяжести хронической аортальной недостаточности.

2) Пальпаторно определяемый III тон.

3) Диастолическое дрожание у левого верхнего края грудины.

е. Аускультация. Диастолический убывающий шум, следующий сразу за аортальным компонентом II тона (лучше всего выслушивается у левого края грудины на выдохе в положении нагнувшись вперед). При декомпенсации (хронической или острой), когда возрастает КДД в левом желудочке и снижается диастолическое давление в аорте, продолжительность и интенсивность шума уменьшаются. Громкость I тона отражает степень компенсации порока: при тяжелой дисфункции левого желудочка происходит раннее прикрытие митрального клапана (струей регургитирующей крови) и ослабление I тона. При снижении податливости левого желудочка часто появляется IV тон; III тон указывает на снижение фракции выброса левого желудочка. Шум аортальной недостаточности у правого края грудины свидетельствует скорее о первичной дилатации корня аорты (например, при синдроме Марфана, сифилисе), чем о поражении клапана. Мезодиастолический низкочастотный шум в области митрального клапана (шум Флинта) почти всегда указывает на тяжелую аортальную недостаточность; необходимо исключить сопутствующий митральный стеноз. Возможен систолический шум, даже в отсутствие аортального стеноза; шум обусловлен увеличением кровотока.

ж. Особые состояния

1) При левожелудочковой недостаточности проявления аортальной недостаточности могут быть сглажены: снижение ударного объема и вазоконстрикция приводят к уменьшению амплитуды периферического пульса; укорочение диастолы (при тахикардии) и увеличение диастолического давления в левом желудочке сокращают длительность шума, а раннее прикрытие митрального клапана ослабляет I тон.

2) Иногда I тон бывает настолько ослаблен, что не выслушивается вовсе, и тогда можно неверно определить фазы сердечного цикла (принять II тон за отсутствующий I тон, диастолический шум — за систолический); в итоге аортальная недостаточность может остаться нераспознанной. Такая картина, в частности, нередко наблюдается при инфекционном эндокардите, осложненном сепсисом.

2. Физикальное исследование при острой аортальной недостаточности

а. Тахикардия и тахипноэ, пульсовое давление часто остается нормальным.

б. Конечности: вследствие низкого сердечного выброса кожа холодная, влажная и липкая, имеются признаки периферической вазоконстрикции.

в. Аускультация легких: влажные хрипы, свидетельствующие о легочном застое.

г. Пульс: пульс скорый, наполнение — малое или среднее. Классические периферические симптомы аортальной недостаточности часто отсутствуют, отчасти — в результате рефлекторной вазоконстрикции.

д. Пальпация: верхушечный толчок — усиленный, несколько смещен, площадь его умеренно увеличена. Может пальпироваться диастолическое дрожание.

е. Аускультация сердца: относительно короткий убывающий диастолический шум (из-за укорочения диастолы и увеличения диастолического давления в левом желудочке — менее отчетливый, чем при хронической аортальной недостаточности). Часто имеется выраженный систолический шум (увеличение кровотока). Из-за раннего прикрытия митрального клапана I тон бывает значительно ослаблен; часто выслушивается низкочастотный диастолический шум Флинта.

3. Рентгенография грудной клетки: при тяжелой хронической аортальной недостаточности часто наблюдается выраженное увеличение левого желудочка. Увеличение левого предсердия указывает на дисфункцию левого желудочка или сопутствующее поражение митрального клапана. Аорта часто расширена и смещена.

4. ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка и увеличения левого предсердия.

5. ЭхоКГ: лучший метод первичной диагностики и последующего наблюдения:

а. особенности строения аортального клапана указывают на этиологию поражения (двустворчатый аортальный клапан, миксоматозная дегенерация, обызвествление, вегетации);

б. размеры и анатомические особенности корня аорты позволяют диагностировать первичные и вторичные поражения аорты (аортоаннулярная эктазия, расслаивающая аневризма, аневризма синуса Вальсальвы, надгребневый дефект межжелудочковой перегородки);

в. конечно-диастолический объем левого желудочка зависит от тяжести аортальной недостаточности;

г. конечно-систолический объем левого желудочка зависит от функции левого желудочка и посленагрузки;

д. фракция выброса левого желудочка позволяет судить о функции левого желудочка и давности аортальной недостаточности;

е. гипертрофия левого желудочка — нормальная компенсаторная реакция при аортальной недостаточности;

ж. увеличение левого предсердия указывает на диастолическую дисфункцию левого желудочка или поражение митрального клапана;

з. допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно оценить ее тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в левый желудочек, по времени полуспада градиента давления между аортой и левым желудочком, по наличию обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях). Можно также сравнить кровоток через аортальный клапан и клапан легочной артерии и рассчитать фракцию регургитации.

ЭхоКГ позволяет также выявить другие клапанные и врожденные пороки. Для диагностики расслаивающей аневризмы аорты и дисфункции клапанного протеза показана чреспищеводная ЭхоКГ.

6. Катетеризация сердца, коронарная ангиография и аортография

а. Показания

1) Аортальная недостаточность, проявляющаяся клинически: перед операцией — для диагностики расслаивающей аневризмы аорты, других клапанных пороков и коронарного атеросклероза.

2) Бессимптомное течение, если тяжесть аортальной недостаточности не ясна.

б. Технические особенности

1) При тяжелой аортальной недостаточности доступ через центральные вены, внутреннюю яремную и подключичную, противопоказан: усиленная пульсация прилегающих артерий увеличивает риск их случайного повреждения, что может привести к тяжелому кровотечению, при том что возможности пальцевого прижатия сонных и подключичных артерий ограничены.

2) При дилатации аорты, особенно если стенка ее истончена (синдром Марфана, медионекроз), и при подозрении на расслаивающую аневризму аорты, катетером нужно манипулировать особенно осторожно. При подозрении на расслаивающую аневризму аортографию начинают с пробных инъекций, чтобы убедиться в хорошем вымывании контраста перед введением большого его объема с высокой скоростью.

3) Бывает трудно установить катетер в устье коронарных артерий (из-за выраженной дилатации корня аорты) и добиться их хорошего контрастирования (из-за снижения диастолического перфузионного давления вследствие выраженного оттока крови из аорты в левый желудочек и периферические сосуды в диастолу). При тяжелом хроническом аортите (особенно сифилитическом) возможен стеноз устьев коронарных артерий.

в. Гемодинамика

1) Компенсированная аортальная недостаточность: систолическое давление в аорте повышено, диастолическое — снижено. Давление в правых отделах сердца нормальное; КДД в левом желудочке обычно повышено; ранний пик систолического потока через аортальный клапан. Медленный подъем давления в левом желудочке и систолический градиент давления между аортой и левым желудочком указывают на сопутствующий аортальный стеноз.

2) Декомпенсированная аортальная недостаточность (острая или хроническая): систолическое давление в аорте снижено; диастолическое — значительно снижено, за исключением случаев, когда в ответ на падение сердечного выброса возникает рефлекторная вазоконстрикция; КДД в левом желудочке повышено, сердечный выброс снижен. При повышении давления в левом предсердии и легочной артерии увеличивается также давление в правом предсердии.

г. Степени тяжести. Критерии: степень контрастирования левого желудочка после введения контраста в корень аорты и скорость вымывания контраста из левого желудочка:

1) легкая аортальная недостаточность (1+): незначительное попадание контраста в левый желудочек, вымывание быстрое;

2) умеренная аортальная недостаточность (2+): слабо контрастируется весь левый желудочек, вымывание быстрое;

3) среднетяжелая аортальная недостаточность (3+): контрастирование левого желудочка такое же, как аорты;

4) тяжелая аортальная недостаточность (4+): левый желудочек контрастируется сильнее, чем аорта, вымывание медленное.

В. Лечение хронической аортальной недостаточности

1. Консервативное

а. Бессимптомная легкая аортальная недостаточность не требует лечения. Избегать изометрических физических нагрузок (возможно увеличение аортальной регургитации и повреждение корня аорты); других ограничений нет. Ежегодный осмотр. При появлении признаков дилатации левого желудочка или декомпенсации — повторная ЭхоКГ.

б. Бессимптомная умеренная аортальная недостаточность. Ингибиторы АПФ, хотя их эффективность изучена недостаточно. Избегать изометрических физических нагрузок. Осмотр каждые 6 мес. ЭхоКГ каждые 12 мес и немедленно — при появлении дилатации левого желудочка или декомпенсации.

в. Бессимптомная тяжелая аортальная недостаточность с нормальной фракцией выброса левого желудочка. Максимальная нагрузочная проба для подтверждения истинно бессимптомного течения. Постоянный прием вазодилататоров способствует сохранению функции левого желудочка и препятствует его дилатации. Избегать изометрических физических нагрузок. Осмотр каждые 6 мес с целью выявления бессимптомной дисфункции левого желудочка до того, как возникнут тяжелые необратимые изменения. ЭхоКГ каждые 6—12 мес и немедленно — при декомпенсации.

г. Декомпенсированная аортальная недостаточность. Лечение дисфункции левого желудочка в соответствии с основными принципами лечения сердечной недостаточности (см. гл. 9); основные средства — вазодилататоры, сердечные гликозиды и диуретики. Средства, уменьшающие ЧСС (например, бета-адреноблокаторы), и внутриаортальная баллонная контрпульсация противопоказаны, так как приводят к увеличению объема регургитации.

2. Хирургическое

а. Показания

1) Тяжелая аортальная недостаточность с нормальной функцией левого желудочка при наличии симптомов.

2) Тяжелая аортальная недостаточность с систолической дисфункцией левого желудочка, независимо от симптомов.

б. Результаты. Исход протезирования аортального клапана зависит в основном от систолической функции левого желудочка. Однако даже при тяжелой аортальной недостаточности с низкой фракцией выброса левого желудочка в большинстве случаев вскоре после протезирования наступает улучшение, которое является результатом снижения пред- и посленагрузки левого желудочка. Функция левого желудочка: увеличение фракции выброса левого желудочка вскоре после операции чаще наблюдается при нетяжелой дисфункции левого желудочка. В отдаленном периоде фракция выброса левого желудочка повышается в основном у тех, у кого в раннем послеоперационном периоде имелось хотя бы небольшое улучшение.

в. Нерешенные вопросы. Неясно, показано ли протезирование аортального клапана при тяжелой бессимптомной аортальной недостаточности в отсутствие дисфункции левого желудочка и при минимальной ее выраженности. Есть показатели, которые считаются критическими для предсказания результатов операции. Так, показано, что при конечно-систолическом размере левого желудочка > 55 мм (Circulation 1980; 61:471), фракции выброса левого желудочка Ј 45% (по данным вентрикулографии) (Am. Heart J. 1981; 101:300) и переднезаднем укорочении левого желудочка < 27% вероятность нормализации функции левого желудочка после операции и выживаемость резко снижаются. Некоторые считают, что данные параметры могут служить показанием к хирургическому лечению, однако исследования, в которых они были определены, проведены на небольших группах больных, и в них не учтено влияние сопутствующей артериальной гипертонии, коронарного атеросклероза и возраста (Circulation 1985; 71:669). В настоящее время при бессимптомном течении показанием к операции считается устойчивое ухудшение функции левого желудочка, даже умеренно выраженное.

Г. Лечение острой аортальной недостаточности

1. Консервативное. Диуретики, вазодилататоры (нитропруссид натрия, 0,3—10 мкг/кг/мин в/в) и инотропные средства (при артериальной гипотонии — дофамин, 10—20 мкг/кг/мин в/в, в других случаях — добутамин, 5—20 мкг/кг/мин в/в). При инфекционном эндокардите, если состояние стабильное, в течение 24—72 ч перед операцией проводят антибиотикотерапию.

2. Экстренное протезирование аортального клапана. Показания:

а. острая аортальная недостаточность вследствие расслаивания аорты или травмы;

б. невозможность стабилизировать состояние с помощью медикаментозного лечения.

Д. Резюме — см. табл. 10.4, табл. 10.5 и табл. 10.6. Тактика при аортальной недостаточности — см. рис. 10.2.

III. Митральный стеноз

А. Общие сведения

1. Этиология

а. Врожденный. Проявляется сердечной недостаточностью в грудном и раннем детском возрасте.

б. Приобретенный. Наиболее частая причина — ревматизм. Редкая причина — хронический вальвулит (СКВ, амилоидоз, карциноидный синдром). Еще более редкая — инфильтративное поражение клапана (карциноидный синдром, мукополисахаридозы). Другие причины: выраженное обызвествление митрального кольца, обструкция опухолью (миксомой), тромбоз шарового протеза.

2. Эпидемиология и патогенез ревматического поражения сердца. Ревматизм — осложнение фарингита, вызванного Streptococcus pyogenes (см. гл. 13, п. XI.Б). Однако острая ревматическая атака приводит к пороку сердца далеко не всегда. Предрасполагающие факторы: принадлежность к женскому полу, тропический климат, повторные ревматические атаки. Поражение сердца: хроническое воспаление митрального клапана (створки, комиссуры, кольцо) и клапанного аппарата (хорды, сосочковые мышцы) приводит к прогрессирующему фиброзу, обызвествлению и клапанному пороку (митральный клапан поражается чаще, чем аортальный, и значительно чаще, чем трехстворчатый и клапан легочной артерии). Если поражены главным образом створки, то клапан имеет классическую для митрального стеноза трубчатую форму с отверстием типа «рыбьего рта»; если же в основном страдает клапанный аппарат, то митральная недостаточность обычно преобладает над стенозом.

3. Патофизиология. Гемодинамически значимый митральный стеноз обычно возникает через 5—20 лет после первой ревматической атаки и проявляется одышкой при нагрузке; одышка вызвана повышением давления в левом предсердии. Тахикардия — как физиологическая (при нагрузке, беременности, лихорадке), так и патологическая (мерцательная аритмия, наджелудочковая тахикардия), существенно ухудшает состояние, так как укорочение диастолы ведет к повышению давления в левом предсердии. При уменьшении площади отверстия митрального клапана до 1,0—1,5 см² одышка при нагрузке соответствует сердечной недостаточности II—III функционального класса. Тяжелый митральный стеноз (площадь отверстия митрального клапана < 1,0 см²) приводит к тяжелой одышке, резко снижающей переносимость нагрузки. Давление в левом предсердии почти всегда превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии в покое. Парадоксальным образом поначалу легочная гипертензия может вызвать некоторое улучшение состояния, так как повышение легочного сосудистого сопротивления вызывает уменьшение притока крови к левому предсердию и давление в нем снижается. Больные могут даже ощущать кратковременное улучшение, однако этот светлый промежуток длится недолго; легочная гипертензия ведет к ограничению сердечного выброса, выраженной утомляемости и плохой переносимости нагрузок.

4. Клиническая картина

а. Одышка — самая частая причина обращения к врачу. Тахикардия существенно ухудшает состояние (см. гл. 10, п. III.А.3). Одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2,0 см²), и прогрессирует по мере дальнейшего усугубления стеноза. Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких.

б. Утомляемость. На ранних стадиях — из-за нарушения систолической функции левого желудочка (имеется в 20% случаев), на поздних — вследствие легочной гипертензии.

в. Мерцательная аритмия. Возникает при гемодинамически значимом митральном стенозе в 80% случаев и может привести к резкому ухудшению состояния в результате внезапного повышения давления в левом предсердии и исчезновения «предсердной подкачки». Тромбоэмболии артерий большого круга возникают в 20% случаев, у 80% таких больных имеется мерцательная аритмия. Эмболии — множественные, в 25% случаев — повторные; в половине случаев происходит эмболия церебральных сосудов.

г. Правожелудочковая недостаточность. При тяжелом митральном стенозе с легочной гипертензией и трикуспидальной недостаточностью появляется гепатомегалия, асцит и отеки.

д. Инфекционный эндокардит. Риск инфекционного эндокардита высок при любом ревматическом поражении клапанов. Вегетации усугубляют обструкцию, митральную регургитацию и повышают риск эмболий.

е. Кровохарканье. Обычно умеренное (розовое окрашивание мокроты); возникает при тяжелом застое в легких или отеке легких. Изредка острое повышение давления в левом предсердии приводит к разрыву бронхиальной вены и внезапному тяжелому легочному кровотечению, которое бывает трудно остановить. Вероятность легочного кровотечения со временем уменьшается, так как длительная венозная гипертензия вызывает «защитную» гипертрофию сосудистой стенки.

ж. Охриплость голоса. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможно сдавление возвратного нерва и охриплость (синдром Ортнера).

з. Стенокардия. Имеется в 10—15% случаев. Причины: коронарный атеросклероз, эмболия коронарных артерий, субэндокардиальная ишемия правого желудочка при тяжелой легочной гипертензии.

Б. Диагностика

1. Физикальное исследование

а. Внешний вид, осмотр, пальпация

1) Внешний вид: характерный признак тяжелого митрального стеноза — facies mitralis (синюшно-красный цвет щек) возникает в результате уменьшения сердечного выброса и повышения ОПСС.

2) АД — нормальное; если нет мерцательной аритмии и тяжелой легочной гипертензии с правожелудочковой недостаточностью, ЧСС — в пределах нормы. Тахипноэ в покое может быть признаком отека легких.

3) Конечности: периферические отеки свидетельствуют о правожелудочковой недостаточности; они возникают при длительной легочной гипертензии.

4) Пульс: нормальная скорость нарастания пульсовой волны, малое наполнение.

5) Набухание шейных вен указывает на легочную гипертензию. Югулярная флебограмма: при гипертрофии правого желудочка увеличивается амплитуда волны A; при трикуспидальной регургитации (правожелудочковая недостаточность или ревматическое поражение трехстворчатого клапана) появляется волна V. Осмотр и пальпация: признаки гипертрофии и дилатации левого желудочка отсутствуют. Смещение верхушечного толчка свидетельствует о сочетании митрального стеноза с митральной недостаточностью или о сопутствующем аортальном стенозе или аортальной недостаточности. При легочной гипертензии имеется усиленная пульсация правого желудочка и легочной артерии. Пальпаторно определяемый I тон указывает на то, что подвижность створок митрального клапана сохранена, а диастолическое дрожание — на тяжелый митральный стеноз.

б. Аускультация. Пандиастолический трансмитральный градиент давления приводит к тому, что митральный клапан остается приоткрытым в начале систолы желудочков. При сохранении подвижности митрального клапана I тон усилен («хлопающий» I тон); при меньшей подвижности клапана I тон бывает приглушен (это имеет значение для вальвулопластики и хирургической комиссуротомии). Резкий щелчок открытия свидетельствует о подвижности створок. Чем короче промежуток между аортальным компонентом II тона и щелчком открытия, тем выраженнее митральный стеноз (увеличение трансмитрального градиента давления приводит к укорочению периода изоволюмического расслабления левого желудочка и более быстрому открытию клапана). Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию. Шум митрального стеноза: низкочастотный диастолический шум, начинается с щелчка открытия, достигает пика в середине диастолы и может снова нарастать в пресистолу (то есть во время сокращения предсердий). Чем тяжелее стеноз, тем большую часть диастолы занимает шум. Часто шум удается выслушать над очень ограниченным участком грудной клетки. Шум выслушивают в положении лежа на левом боку, предварительно пропальпировав верхушечный толчок. Шум усиливается при нагрузке (приседания, приподнимание ног). Другие шумы: иногда имеется шум митральной регургитации (дилатация левого желудочка свидетельствует о выраженной митральной недостаточности). Шум недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэма Стилла) указывает на тяжелую легочную гипертензию. Шум трикуспидальной регургитации возникает при вторичной правожелудочковой недостаточности или ревматическом поражении трехстворчатого клапана.

2. ЭКГ: признаки увеличения левого предсердия. При легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка и увеличения правого предсердия. Если систолическое давление в легочной артерии выше 70 мм рт. ст., то гипертрофию правого желудочка обнаруживают в 50% случаев, если выше 100 мм рт. ст. — в 90% случаев.

3. Рентгенография грудной клетки: увеличение левого предсердия, иногда — обызвествление митрального клапана, признаки застоя в легких (линии Керли B) и легочной гипертензии (дилатация легочной артерии, правого желудочка и правого предсердия).

4. ЭхоКГ — точный метод диагностики митрального стеноза, позволяющий определить анатомический тип поражения (комиссуры, створки, хорды), выявить органические поражения других структур (дилатация правого и левого желудочков, вегетации, сопутствующие поражения аортального, трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии) и оценить гемодинамику (легочная гипертензия). Если не удается получить качественное изображение при трансторакальной ЭхоКГ или требуется исключить тромбоз левого предсердия (перед баллонной вальвулопластикой), то показана чреспищеводная ЭхоКГ. Площадь отверстия митрального клапана оценивают по времени полуспада трансмитрального градиента давления (время, в течение которого он уменьшается вдвое). Этот показатель зависит от площади отверстия митрального клапана и почти не зависит от кровотока. Если же полагаться на максимальный трансмитральный градиент давления, то при сочетании митрального стеноза и митральной недостаточности это приведет к переоценке тяжести стеноза (кровоток через митральный клапан увеличивается, и его максимальная скорость возрастает непропорционально выраженности стеноза).

5. Катетеризация сердца

а. Показания. Повсеместное внедрение трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ уменьшило необходимость в катетеризации для диагностики митрального стеноза, оценки его тяжести, выявления сопутствующей патологии (увеличения левого предсердия, легочной гипертензии, правожелудочковой недостаточности, митральной недостаточности, аортального стеноза и аортальной недостаточности). Катетеризацию и ангиографию обычно проводят в следующих случаях:

1) при несоответствии клинической картины данным ЭхоКГ;

2) перед операцией, для исключения ИБС (только при наличии факторов риска).

Катетеризацию сердца обычно не проводят больным моложе 40 лет, в отсутствие жалоб и факторов риска ИБС, при изолированном митральном стенозе; в этих случаях показания к вальвулопластике или операции определяют на основании только неинвазивного исследования. Катетеризацию и ангиографию проводят при невозможности получить полную информацию с помощью ЭхоКГ, подозрении на выраженную митральную недостаточность, а также при других клапанных пороках и ИБС.

б. Гемодинамика

1) Увеличение ДЗЛА, пологий Y-спад, нормальное или сниженное КДД в левом желудочке, пандиастолический трансмитральный градиент давления. Выраженная волна V на кривой ДЗЛА указывает на снижение податливости левого предсердия или на митральную недостаточность.

2) Уменьшение сердечного выброса, особенно при тяжелом митральном стенозе и легочной гипертензии.

3) Уменьшение площади отверстия митрального клапана (рассчитывают с помощью уравнения Горлина).

4) Увеличение давления в легочной артерии: обычно если давление в левом предсердии постоянно превышает 25 мм рт. ст.

5) Увеличение давления в правом предсердии при легочной гипертензии: при гипертрофии правого желудочка — увеличение амплитуды волны A на кривой давления в правом предсердии, при трикуспидальной недостаточности — выраженная волна V.

6) Если повышение ДЗЛА и транстрикуспидальный градиент в покое незначительны, но имеется выраженная одышка, проводят нагрузочные пробы (приподнимание ног, велоэргометрия): увеличение ЧСС может вызвать резкое повышение трансмитрального градиента давления.

7) Для диагностики митральной недостаточности проводят вентрикулографию.

В. Лечение

1. Консервативное

а. Профилактика ревматизма (см. гл. 13, п. XI.З.1) и инфекционного эндокардита (см. гл. 13, п. IX).

б. При застое в легких назначают диуретики. Избыточный диурез может, однако, привести к уменьшению трансмитрального градиента давления и, вследствие этого, к снижению сердечного выброса, а также к преренальной ОПН.

в. Бета-адреноблокаторы часто улучшают состояние даже у больных с синусовым ритмом, уменьшая тахикардию и препятствуя увеличению давления в левом предсердии при физической нагрузке.

г. Антикоагулянты (варфарин; поддерживать МНО на уровне 2,0—3,0) — во всех случаях митрального стеноза, осложненного мерцательной аритмией, эмболиями артерий большого круга или при резком увеличении левого предсердия.

д. Вазодилататоры противопоказаны, так как могут вызвать падение АД (невозможность увеличения сердечного выброса в ответ на уменьшение ОПСС) и застой в легких (рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу, что ведет к увеличению давления в левом предсердии).

е. При тромбоэмболиях в остром периоде назначают гепарин (поддерживать АЧТВ в 1,5—2,0 раза выше исходного; перед началом терапии для исключения внутричерепного кровоизлияния проводят КТ), затем — постоянный прием варфарина (поддерживать МНО на уровне 2,0—3,0). Проводят ЭхоКГ для выявления тромбоза левого предсердия и левого желудочка, вегетаций на митральном клапане. При повторных эмболиях увеличивают дозы варфарина (МНО поддерживают на уровне 3,0—4,5), добавляют аспирин (80—160 мг/сут), в некоторых случаях эмболии служат показанием для хирургического лечения.

2. Хирургическое

а. Показания

1) При наличии симптомов: площадь отверстия митрального клапана Ј 1,2 см².

2) При бессимптомном течении: тяжелый митральный стеноз с выраженной легочной гипертензией.

б. Трансторакальная комиссуротомия. Через верхушку левого желудочка вводят дилататор в левое АВ-отверстие; происходит разрыв спаек. Результаты процедуры очень хорошие, искусственное кровообращение не требуется. В США в настоящее время ее, однако, проводят редко в связи с большой распространенностью операций на открытом сердце и баллонной вальвулопластики (см. гл. 10, п. III.В.2.г).

в. Открытая комиссуротомия. Выполняется в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции рассекают спайки, разъединяют спаянные хорды и сосочковые мышцы, удаляют тромбы из левого предсердия, освобождают створки от кальцификатов, удаляют ушко левого предсердия, при митральной недостаточности проводят митральную аннулопластику. Результаты операции очень хорошие: происходит увеличение площади отверстия митрального клапана, снижение давления в левом предсердии и легочной артерии, что ведет к улучшению общего состояния и переносимости нагрузки. Выживаемость в течение 5, 10 и 20 лет — 95, 85 и 60% соответственно. Вероятность повторного стеноза в течение 10 лет — около 50%. Этой операции отдают предпочтение перед баллонной вальвулопластикой в следующих случаях: при легкой и умеренной митральной недостаточности, выраженном обызвествлении и малой подвижности клапана (особенно при поражении клапанного аппарата), при тромбозе левого предсердия, инфекционном эндокардите (перенесенном или текущем), поражении других клапанов, тяжелой ИБС и при неудавшейся баллонной вальвулопластике.

г. Баллонная вальвулопластика. Сущность процедуры та же, что при комиссуротомии.

1) Показания:

а) операция выбора в молодом возрасте при негрубой деформации и сохраненной подвижности створок (нет значительного утолщения и обызвествления створок, выраженного поражения хорд и сосочковых мышц). В ряде случаев вальвулопластика эффективна даже при достаточно существенной деформации и уменьшенной подвижности створок;

б) в неоперабельных случаях или если сама операция либо наличие протеза нежелательны (в пожилом возрасте, при сопутствующих тяжелых заболеваниях, беременности, у женщин детородного возраста).

2) Результаты: гемодинамические и функциональные показатели улучшаются в той же степени, что и при открытой комиссуротомии; риск осложнений и летальность после вальвулопластики ниже. В опытных руках баллонная вальвулопластика приводит к уменьшению трансмитрального градиента давления в среднем на 50%, увеличению площади отверстия митрального клапана на 50—100%, сердечного выброса — на 20%; соответственно улучшается общее состояние и переносимость нагрузки. После баллонной вальвулопластики в 90% случаев площадь отверстия митрального клапана становится больше 1,0 см². Выживаемость в течение 3—5 лет достигает 95%.

3) Осложнения: летальность — около 1%, тромбоэмболии — 1—4%, тяжелая митральная недостаточность, требующая протезирования митрального клапана, — 1—3%, преходящая АВ-блокада — 1%, тампонада сердца — 1%, дефект межпредсердной перегородки — 20% (отношение легочного кровотока к системному обычно ниже 1,0—1,5; в большинстве случаев в течение 3—6 мес размер дефекта уменьшается).

4) Противопоказания: умеренная и тяжелая митральная недостаточность, тромбоз левого предсердия (высокочувствительный метод диагностики — чреспищеводная ЭхоКГ; тромбоз может исчезнуть через 2—3 мес терапии антикоагулянтами), ИБС, требующая коронарного шунтирования, тяжелое поражение нескольких клапанов, инфекционный эндокардит (перенесенный или текущий). В целом, если нет противопоказаний, баллонную вальвулопластику при митральном стенозе считают методом выбора.

д. Протезирование митрального клапана. Протезирование (иногда — пластика) митрального клапана показано при митральном стенозе, осложненном правожелудочковой недостаточностью и тяжелой трикуспидальной недостаточностью, требующей трикуспидальной аннулопластики.

Г. Резюме — см. табл. 10.7, табл. 10.8, табл. 10.9 и табл. 10.10. Тактика при митральном стенозе — см. рис. 10.3.

IV. Митральная недостаточность

А. Общие сведения

1. Этиология

а. Врожденная патология: расщепление клапана, пролапс и другое.

б. Воспалительные поражения: ревматизм, СКВ, системная склеродермия, аортоартериит.

в. Дегенеративные процессы: миксоматозная дегенерация, синдромы Марфана и Элерса—Данло, обызвествление митрального кольца.

г. Инфекция: инфекционный эндокардит.

д. Патология клапанного аппарата: разрыв хорд, разрыв или дисфункция сосочковых мышц, дилатация митрального кольца или полости левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия, околоклапанная регургитация (осложнение протезирования).

е. Осложнение митральной вальвулопластики.

2. Механизм. Митральная недостаточность может быть результатом поражения любой части митрального клапана или его аппарата (створки, задняя стенка левого желудочка, митральное кольцо) или нарушения расположения и механического взаимодействия этих компонентов:

а. створки: обызвествление, вегетации, травмы, врожденные аномалии, миксоматозная дегенерация;

б. хорды: миксоматозная дегенерация, травматический или спонтанный разрыв, вегетации, фиброз, обызвествление;

в. сосочковые мышцы: ишемическая дисфункция, разрыв;

г. миокард левого желудочка: ишемическая дисфункция;

д. полость левого желудочка и митральное кольцо: дискинезия, дилатация.

3. Патофизиология

а. Хроническая митральная недостаточность. Патофизиология — как при аортальной недостаточности: компенсаторная дилатация левого желудочка, степень которой зависит от выраженности регургитации, поддерживает сердечный выброс до тех пор, пока не нарушится систолическая функция левого желудочка. Течение может оставаться бессимптомным в течение многих лет, в это время систолическая функция постепенно ухудшается. Возможно внезапное ухудшение (разрыв хорды, инфекционный эндокардит). Выживаемость в течение 5 лет — более 80%, в течение 10 лет — более 60% (Am. J. Cardiol. 1975; 35:221). Если выраженная митральная недостаточность обусловлена ишемией миокарда, то прогноз хуже (выживаемость в течение 5 лет — 30%).

б. Тяжелая острая митральная недостаточность. Нормальный левый желудочек не может адаптироваться к резкому повышению преднагрузки, напряжение в его стенке возрастает; это может привести к острой дисфункции левого желудочка, отеку легких и артериальной гипотонии. Летальность высокая, необходимо быстрое вмешательство.

4. Клиническая картина

а. Одышка — наиболее типичная жалоба. Возникает при умеренной и тяжелой хронической митральной недостаточности и при острой митральной недостаточности.

б. Утомляемость возникает из-за снижения эффективного сердечного выброса. Обычно свидетельствует о тяжелой митральной недостаточности и систолической дисфункции левого желудочка.

в. Кровохарканье при отеке легких обычно скудное. При разрыве бронхиальной вены может быть массивным.

г. Охриплость голоса возникает вследствие сдавления возвратного нерва увеличенным левым предсердием (синдром Ортнера); более типично для митрального стеноза или сочетания митрального стеноза и митральной недостаточности.

Б. Клинические варианты

1. Вторичная митральная недостаточность. Дилатация и дисфункция левого желудочка любой этиологии вызывает структурные и механические изменения, которые могут привести к достаточно значительной митральной недостаточности. К таким изменениям относится увеличение диаметра митрального кольца, изменение направления тяги сосочковых мышц и уменьшение сократимости миокарда левого желудочка и сосочковых мышц, играющих важную роль в поддержании нормальной функции митрального клапана.

2. Митральная недостаточность при ИБС (умеренная и тяжелая). Распространенность: возникает в 5% случаев острого трансмурального инфаркта миокарда (чаще — при заднем инфаркте миокарда). Патофизиология: выраженные нарушения геометрии сокращения и дилатация левого желудочка приводят к нарушению расположения и направления тяги сосочковых мышц; полное закрытие створок с нормальным углом смыкания становится невозможным. Расположение сосочковых мышц и направление их тяги таковы, что прежде всего нарушается движение передней створки митрального клапана, — именно это и служит наиболее частой причиной вторичной митральной недостаточности. Разрыв сосочковой мышцы — гораздо менее частая причина митральной недостаточности (0,1% случаев инфаркта миокарда). Классические проявления — острый отек легких и систолический шум, возникающие на 3-и — 4-е сутки инфаркта миокарда; чаще — при небольшом заднем инфаркте миокарда (окклюзия огибающей артерии) и нормальной фракции выброса левого желудочка; необходимо дифференцировать с острым разрывом межжелудочковой перегородки. Аускультативные проявления могут быть нечеткими; иногда шум митральной недостаточности вообще не слышен, особенно при широком отверстии и выраженном угнетении сократимости левого желудочка и уменьшении сердечного выброса.

3. Пролапс митрального клапана

а. Распространенность. Щелчок и шум встречаются среди населения в целом у 10—15% (у женщин гораздо чаще, чем у мужчин). В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно, доброкачественно и без нарушений гемодинамики.

б. Сопутствующие заболевания. Синдромы Марфана и Элерса—Данло, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофическая кардиомиопатия, корригированная транспозиция магистральных артерий; при этих состояниях чаще, чем при изолированном пролапсе, возникают осложнения.

в. Аускультация. Мезосистолический щелчок, иногда — шум митральной регургитации; при пробах, уменьшающих объем левого желудочка (проба Вальсальвы, ортостатическая проба), щелчок и шум возникают раньше. Отличия мезосистолического щелчка от иных аускультативных находок:

1) расщепление I тона: зависит от фазы дыхания;

2) щелчок аортального выброса: не меняет свои характеристики при физикальных пробах;

3) щелчок выброса в легочную артерию: ослабевает на вдохе;

4) IV тон: низкочастотный, возникает перед I тоном.

г. Осложнения

1) Хроническая гемодинамически значимая митральная недостаточность: типична для миксоматозной дегенерации клапана; миксоматозная дегенерация обусловлена наследственными болезнями соединительной ткани (например, синдромом Марфана).

2) Острая митральная недостаточность: возникает в результате разрыва хорд (молотящая створка митрального клапана), типична для миксоматозной дегенерации и инфекционного эндокардита.

3) Инфекционный эндокардит: риск небольшой, но в ряде случаев показана профилактика (см. гл. 13, п. IX).

4) Неишемическая боль в области сердца (отрицательный результат нагрузочной пробы с ²⁰¹Tl): прием бета-адреноблокаторов часто ведет к улучшению состояния.

5) Среди больных с пролапсом выше распространенность наджелудочковой (АВ-узловой реципрокной и обусловленной дополнительными путями проведения) и желудочковой тахикардии.

6) Вероятно, повышен риск эмболий артерий большого круга. При эмболии, если нет других причин (таких, как мерцательная аритмия и тромбоз левого желудочка), обычно назначают аспирин; при повторных эмболиях показан варфарин (поддерживать МНО на уровне 2,0—3,0), однако эффективность его при пролапсе митрального клапана не изучена.

4. Синдром Марфана. Наследственная болезнь (аутосомно-доминантный тип наследования) соединительной ткани, возникающая вследствие нарушения белкового обмена, приводящего к дефекту синтеза коллагена и эластина. В 15% случаев наследственный анамнез не отягощен (спонтанная мутация). Фенотипическая экспрессия гена вариабельна, поэтому клинические проявления синдрома могут быть очень разными. Распространенность: 5—6 случаев на 100 000 населения. Средняя продолжительность жизни: 32 года. Сердечно-сосудистые нарушения имеются имеется более чем в 80% случаев. Поражение митрального клапана — наиболее частая сердечная патология; обычно присутствует при рождении. В половине случаев синдрома Марфана выслушивается мезосистолический щелчок или шум, в 70% случаев обнаруживаются ЭхоКГ-признаки пролапса митрального клапана (в одном случае из восьми к третьему десятилетию жизни митральная недостаточность достигает степени тяжелой). Митральный клапан имеет фестончатые створки, узелковые утолщения, площадь створок неравномерно увеличена. Митральное кольцо часто значительно расширено. Как правило, поражаются хорды; степень их патологического удлинения варьирует; такие хорды могут спонтанно разрываться, приводя к образованию молотящей створки и к острой митральной недостаточности. Нередко имеется сопутствующая аортальная и трикуспидальная недостаточность (синдром миксоматозной дегенерации клапанов). При дилатации корня аорты высок риск ее разрыва и расслаивания.

5. Ревматическая митральная недостаточность. Митральная недостаточность — частое проявление острого ревмокардита, обычно исчезает со временем. Хроническое ревматическое поражение чаще проявляется митральным стенозом, однако деформация клапана нередко вызывает и митральную недостаточность. Иногда митральная недостаточность даже преобладает над стенозом.

В. Диагностика

1. Общие сведения. Митральную недостаточность, как и аортальную, диагностируют по наличию шума и по его характеристикам, однако тяжесть недостаточности оценивают по систолической функции левого желудочка и по степени его дилатации.

2. Физикальное исследование

а. Общий осмотр, исследование сосудов и области сердца

1) Внешний вид: признаки синдрома Марфана — высокий рост, астеническое телосложение, непропорционально длинные руки, переразгибание в суставах, чрезмерная растяжимость кожи, деформация грудной клетки, кифосколиоз, высокое небо.

2) Основные физиологические показатели: при тяжелой митральной недостаточности пульс — с быстрым подъемом, среднего наполнения. При декомпенсации возникает тахикардия. Если нет терминальной сердечной недостаточности, то АД нормальное. При застое в легких — тахипноэ.

3) Шейные вены: в отсутствие легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности — не изменены.

4) Пальпация: верхушечный толчок — разлитой, длительный, смещен влево. Систолическое дрожание указывает на выраженную митральную недостаточность. Пальпируемая пульсация легочной артерии свидетельствует о легочной гипертензии. Пульсация правого желудочка указывает на легочную гипертензию или сопутствующую трикуспидальную недостаточность.

б. Аускультация. При тяжелой митральной недостаточности I тон ослаблен, может выслушиваться III тон; при легочной гипертензии отмечается усиление II тона. Шум: высокочастотный, пансистолический, проводится на верхушку сердца. Даже в отсутствие митрального стеноза при тяжелой митральной недостаточности может выслушиваться низкочастотный диастолический шум. При наличии пролапса митрального клапана — щелчок и шум. Шум митральной недостаточности дифференцируют с другими сходными шумами:

1) аортальный стеноз: веретенообразный шум с поздним пиком; медленный подъем и уменьшение наполнения пульса на сонных артериях; длительный, но не разлитой верхушечный толчок;

2) обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия: дикротический пульс с нормальным подъемом; длительный, но не разлитой верхушечный толчок. Шум дифференцируют на основании аускультативных проб (см. табл. 10.11). При гипертрофической кардиомиопатии часто бывает митральная недостаточность;

3) дефект межжелудочковой перегородки: на основании только физикального исследования отличить трудно;

4) трикуспидальная недостаточность: шейные вены набухшие, выраженная волна V на югулярной флебограмме; дилатация правого желудочка; шум усиливается на вдохе.

5) Аускультативные пробы — см. табл. 10.11.

3. ЭхоКГ позволяет определить этиологию митральной недостаточности, ее тяжесть, компенсаторные возможности левого желудочка, наличие осложнений (левожелудочковая недостаточность, легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность), выявить другие пороки сердца. Повторное проведение ЭхоКГ показано с целью наблюдения и выбора момента для операции. Цветное допплеровское исследование определяет глубину проникновения регургитирующей струи и ее ширину, характеризующие выраженность недостаточности. Чреспищеводная ЭхоКГ облегчает диагностику ишемической митральной недостаточности, а также послеоперационную оценку функции клапана или протеза.

а. Первичная митральная недостаточность: ЭхоКГ позволяет выявить нарушения структуры клапана, включая удлинение створок (пролапс митрального клапана), разрыв створок и хорд, вегетации (инфекционный эндокардит), дегенеративные (обызвествление, фиброз) и ревматические поражения.

б. Вторичная митральная недостаточность (тяжесть ее, как правило, умеренная): левый желудочек обычно резко расширен, фракция выброса левого желудочка значительно снижена, возможно снижение амплитуды раскрытия створок. Нарушения локальной сократимости левого желудочка указывают на его ишемическую дисфункцию. При крайне низкой фракции выброса левого желудочка (< 30%) и тяжелой митральной недостаточности отличить первичную митральную недостаточность от вторичной трудно.

в. Хроническая митральная недостаточность: степень дилатации левого желудочка зависит от объема регургитации. Типично увеличение левого предсердия. Увеличение конечно-систолического объема левого желудочка, фракция выброса левого желудочка < 50% и легочная гипертензия неблагоприятно влияют на исход хирургического лечения митральной недостаточности.

г. Острая митральная недостаточность: молотящая створка при разрыве хорды или сосочковой мышцы, вегетации, инфаркт миокарда; также обнаруживается легкая или умеренная дилатация левого желудочка и левого предсердия; фракция выброса левого желудочка обычно нормальная.

4. Катетеризация сердца. Тяжесть митральной недостаточности оценивают по среднему ДЗЛА и амплитуде волны V на кривой ДЗЛА; эти показатели зависят также от скорости развития недостаточности, податливости левого предсердия, наличия или отсутствия митрального стеноза и от фракции выброса левого желудочка. Тяжелая митральная недостаточность при нормальной фракции выброса левого желудочка обычно проявляется небольшим повышением КДД в левом желудочке; выраженное повышение свидетельствует о тяжелой дисфункции левого желудочка или поражении аортального клапана. Тяжелая митральная недостаточность вызывает легочную гипертензию, иногда в отсутствие дисфункции левого желудочка. При изолированной митральной недостаточности возможно ускорение трансмитрального кровотока в период раннего диастолического наполнения; конечно-диастолический трансмитральный градиент давления указывает на сопутствующий митральный стеноз. Сочетание митральной недостаточности с митральным стенозом приводит к увеличению ДЗЛА, непропорционально большому для каждого из пороков в отдельности. Если имеется одышка, но фракция выброса левого желудочка и гемодинамика в покое нормальные, то показана нагрузочная проба. Приподнимание ног или велоэргометрия увеличивают ДЗЛА и давление в легочной артерии; это способствует выяснению причины одышки. Острая митральная недостаточность характеризуется резким повышением КДД в левом желудочке и ДЗЛА и появлением выраженной волны V на кривой ДЗЛА. Возможно выравнивание диастолического давления в камерах сердца.

5. Коронарная ангиография и вентрикулография. Коронарная ангиография позволяет выявить ИБС (причина дилатационной кардиомиопатии и вторичной митральной недостаточности). Вентрикулография позволяет выявить регургитацию и оценить ее тяжесть, а также определить объем левого желудочка, его общую и локальную сократимость. Степени митральной недостаточности по данным вентрикулографии:

а. 1+: незначительное контрастирование левого предсердия; вымывание контраста при каждом сокращении;

б. 2+: умеренное контрастирование левого предсердия, менее интенсивное, чем левого желудочка; контраст не вымывается при каждом сокращении;

в. 3+: полное контрастирование левого предсердия, интенсивность контрастирования левого предсердия и левого желудочка одинакова;

г. 4+: интенсивность контрастирования левого предсердия и левого желудочка одинакова; контраст проникает в легочные вены.

6. Фракция регургитации. Методом термодилюции определяют сердечный выброс, методом вентрикулографии — конечно-диастолический и конечно-систолический объем левого желудочка. Общий ударный объем = (конечно-диастолический объем) – (конечно-систолический объем); эффективный ударный объем = (сердечный выброс)/ЧСС; регургитирующий ударный объем = (общий ударный объем) – (эффективный ударный объем); фракция регургитации = (регургитирующий ударный объем)/(общий ударный объем).

Г. Лечение

1. Хроническая митральная недостаточность

а. Бессимптомная легкая и умеренная митральная недостаточность не требует лечения. Эффективность длительного приема вазодилататоров для предупреждения дилатации левого желудочка не изучена, но учитывая благоприятное влияние их на состояние левого желудочка после инфаркта миокарда и при аортальной недостаточности, такая терапия представляется разумной. Если нет побочных эффектов, назначают длительный прием ингибиторов АПФ в небольших дозах.

б. Бессимптомная тяжелая компенсированная митральная недостаточность (индекс конечно-систолического объема левого желудочка < 50 мл/м², нормальная функция левого желудочка, нет легочной гипертензии): показаны нагрузочная проба на тредмиле (для подтверждения истинно бессимптомного течения) и инвазивное исследование гемодинамики в покое и при физической нагрузке. При истинно бессимптомном течении показаны ингибиторы АПФ, применение которых, возможно, замедляет развитие дисфункции левого желудочка.

в. Умеренная митральная недостаточность при наличии симптомов и нормальной фракции выброса левого желудочка: катетеризация правых отделов сердца через внутреннюю яремную вену для оценки гемодинамики в покое и при физической нагрузке; одновременно проводят коронарную ангиографию. Если доказано, что симптомы вызваны митральной недостаточностью (что подтверждается повышением ДЗЛА в покое или при физической нагрузке), то показано хирургическое лечение.

2. Острая тяжелая митральная недостаточность. Для стабилизации состояния: вазодилататоры (нитропруссид натрия в/в, прием ингибиторов АПФ) и диуретики в/в; эффективна внутриаортальная баллонная контрпульсация. Степень срочности хирургического вмешательства определяется причиной митральной недостаточности. При инфекционном эндокардите, если состояние стабильное, в течение 24—72 ч перед операцией проводят антибиотикотерапию; прогрессирующий сепсис и рефрактерная сердечная недостаточность служат показанием для немедленной операции. При тяжелой ишемической митральной недостаточности (за исключением случаев разрыва сосочковой мышцы) для быстрой стабилизации состояния предпочтительна немедленная баллонная коронарная ангиопластика. Этот подход в сочетании с лечением вазодилататорами (нитропруссид натрия в/в) и внутриаортальной баллонной контрпульсацией способствует заживлению инфаркта и частичному восстановлению функции сосочковой мышцы; в некоторых случаях это позволяет затем провести пластику митрального клапана вместо протезирования.

3. Хирургическое лечение

а. Показания

1) Тяжелая митральная недостаточность, II функциональный класс, если 1) конечно-систолический размер левого желудочка > 4,0—4,5 см, 2) индекс конечно-диастолического объема левого желудочка > 40—50 мл/м², 3) фракция выброса левого желудочка < 55—60% (при митральной недостаточности, если сократимость левого желудочка не нарушена, фракция выброса левого желудочка должна быть не ниже 65%).

2) Тяжелая митральная недостаточность, III—IV функциональный класс.

3) Возможно при тяжелой бессимптомной митральной недостаточности, если фракция выброса левого желудочка ниже 55—60%, индекс конечно-диастолического объема левого желудочка выше 40—50 мл/м² и/или имеется тяжелая легочная гипертензия.

б. Вид операции. Если позволяет состояние митрального клапана (необызвествленный, подвижный пролабирующий клапан), то операцией выбора является его пластика; пластика также показана при митральной недостаточности, вызванной дилатацией митрального кольца, разрывом хорды или задней створки, а также перфорацией створки при эндокардите. При выраженном утолщении хорд предпочтительнее протезирование митрального клапана. В ходе операции проводят чреспищеводную ЭхоКГ. В отличие от протезирования, пластика позволяет сохранить клапанный аппарат, достичь большей синхронности сокращения левого желудочка; после пластики ниже риск инфекционного эндокардита и тромбоза клапана, нет необходимости в постоянной антикоагулянтной терапии; ниже общее число осложнений.

в. Результаты. Хирургическое лечение улучшает выживаемость и переносимость нагрузки, если фракция выброса левого желудочка > 35% и сердечный индекс > 1,5 л/мин/м². Давление в легочной артерии после операции уменьшается. Хирургическое лечение, однако, малоэффективно при вторичной митральной недостаточности, вызванной дилатационной кардиомиопатией, и при первичной митральной недостаточности с фракцией выброса левого желудочка < 25—30%. Хирургическое лечение иногда эффективно при ишемической кардиомиопатии, когда одновременно с коронарным шунтированием проводят пластику митрального клапана или аннулопластику. Летальность при плановых операциях: протезирование митрального клапана — 2—7%, пластика митрального клапана — 1—4%.

Д. Резюме — см. табл. 10.12, табл. 10.13 и табл. 10.14. Тактика при митральной недостаточности — см. рис. 10.4.

V. Трикуспидальная недостаточность

А. Общие сведения

1. Первичная трикуспидальная недостаточность. Причины поражения трехстворчатого клапана — ревматизм, инфекции, воспаление, инфаркт правого желудочка (разрыв сосочковой мышцы), травмы, миксома правого предсердия.

а. Ревматизм. Поражение трехстворчатого клапана находят на аутопсии в 15—30% случаев ревматического поражения митрального и аортального клапана. Фиброз и обызвествление створок и хорд чаще приводят к недостаточности, чем к стенозу. Клиническая картина, прогноз и лечение обычно определяются поражением митрального и аортального клапанов.

б. Инфекционный эндокардит. Чаще всего — у инъекционных наркоманов с исходно неизмененными клапанами. Обычно инфекция одновременно поражает также аортальный и/или митральный клапаны; изолированное поражение трехстворчатого клапана встречается лишь в 40% случаев. Гемодинамические осложнения и эмболии переносятся лучше, чем при эндокардите левых отделов, поэтому антибиотикотерапию перед операцией можно проводить дольше (в ряде случаев вообще удается обойтись без хирургического вмешательства).

в. Инфаркт правого желудочка. Трикуспидальная недостаточность возникает часто; она вызвана дилатацией правого желудочка, неспособностью правого желудочка создавать давление, необходимое для закрытия клапана, дисфункцией сосочковых мышц и правого предсердия (при его инфаркте). При инфаркте правого желудочка трикуспидальная недостаточность обычно не тяжелая, однако может привести к существенному ухудшению состояния, так как усугубляет перегрузку правого желудочка объемом, еще более снижает его эффективный ударный объем.

г. Пролапс трехстворчатого клапана. Обычно возникает при наследственных болезнях соединительной ткани (синдромы Марфана и Элерса—Данло), нередко как часть синдрома миксоматозной дегенерации клапанов. В трети случаев пролапса митрального клапана имеется и пролапс трехстворчатого клапана. Трикуспидальная недостаточность редко приводит к появлению симптомов, за исключением случаев, когда сопутствующий пролапс митрального клапана вызывает тяжелую митральную недостаточность и легочную гипертензию.

д. Карциноидный синдром. Патогенез: в эндокарде стенок сердца и клапанов, а также интиме крупных вен и коронарного синуса появляются фиброзные бляшки; вероятно, это происходит из-за постоянного воздействия вазоактивных субстанций, образуемых метастазирующей опухолью. Карциноидный синдром чаще всего вызывает трикуспидальную недостаточность (створки постоянно приоткрыты) и стеноз клапана легочной артерии. Стеноз трехстворчатого клапана возникает реже и обычно сочетается с трикуспидальной недостаточностью. Внесердечные проявления — понос, бронхоспазм и приливы. Рак яичников и илеоцекального отдела кишечника вызывает карциноидный синдром только при наличии метастазов в печени, тогда как при бронхогенном раке легких возможно поражение сердца без метастазов в печень. Сердечная недостаточность — одна из ведущих причин осложнений и смерти при карциноидном синдроме.

е. Аномалия Эбштейна — врожденный порок, при котором створки трехстворчатого клапана прикреплены низко и смещены в полость правого желудочка; часто имеется дисплазия трехстворчатого клапана. Проявляется хронической трикуспидальной недостаточностью, часто тяжелой. Кроме того, «атриализация» части правого желудочка способствует его дисфункции из-за уменьшения функционирующей массы сократительного миокарда.

1) Сопутствующие пороки: дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum или открытое овальное окно — у 50% больных, корригированная транспозиция магистральных артерий (желудочки «меняются местами», трехстворчатый клапан в левом АВ-отверстии).

2) Клиническая картина: у грудных детей проявляется тяжелой сердечной недостаточностью и цианозом, в более старшем возрасте — одышкой, утомляемостью, цианозом и правожелудочковой недостаточностью. В 25% случаев начальное проявление — наджелудочковая тахикардия (аномалия Эбштейна часто сочетается с синдромом WPW).

3) Физикальное исследование: характерная аускультативная картина — множественные щелчки («звуки хлопающего паруса»), производимые хлопающим пролабирующим клапаном.

4) ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса или признаки синдрома WPW.

5) Рентгенологическое исследование: увеличение правого предсердия и маленький правый желудочек.

6) ЭхоКГ: смещение трехстворчатого клапана в полость правого желудочка, дилатация правого желудочка, выраженная трикуспидальная регургитация, дилатация правого предсердия, другие врожденные пороки (дефект межпредсердной перегородки, корригированная транспозиция магистральных артерий).

7) Катетеризация сердца: увеличение давления в правом предсердии; выраженная волна V на кривой давления в правом предсердии, характерная для трикуспидальной недостаточности; одновременная регистрация давления в правых отделах и внутрисердечной электрограммы выявляет «атриализацию» правого желудочка (в «атриализованной» части правого желудочка кривая давления характерна для правого предсердия, электрограмма — для правого желудочка).

8) Лечение: у тех, кто доживает до взрослого состояния, к двадцати годам обычно имеются клинические проявления порока. Вначале возможно проведение медикаментозного лечения (диуретики, венозные вазодилататоры), но часто возникает необходимость в хирургическом лечении, которое заключается в пластике или протезировании трехстворчатого клапана и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. В тяжелых случаях накладывают анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией (для увеличения легочного кровотока).

ж. Травма. Острая травматическая трикуспидальная недостаточность, вызванная разрывом створок, хорд или сосочковых мышц, встречается редко. Клиническая картина обычно определятся травмой других органов и структур.

2. Вторичная трикуспидальная недостаточность возникает при перегрузке правого желудочка давлением или объемом и обусловлена дилатацией клапанного кольца и дисфункцией клапанного аппарата. Формируется порочный круг: трикуспидальная недостаточность, в свою очередь, усугубляет правожелудочковую недостаточность.

а. Кардиомиопатии. При большинстве кардиомиопатий (ишемической, инфильтративной, воспалительной) преимущественно нарушается функция левого желудочка, что часто приводит к хронической легочной гипертензии. Повышение легочного сосудистого сопротивления крайне неблагоприятно отражается на функции правого желудочка, так как увеличение посленагрузки усугубляет трикуспидальную недостаточность.

б. Легочная гипертензия. Тяжелая легочная гипертензия (первичная или вызванная такими состояниями, как ТЭЛА и митральный стеноз) вызывает дисфункцию правого желудочка и тяжелую трикуспидальную недостаточность. При тяжелой легочной гипертензии функция правого желудочка в течение некоторого времени остается нормальной, но затем неизбежно нарушается, что ведет к вторичной трикуспидальной недостаточности. Регургитация — это не только проявление правожелудочковой недостаточности, но и важный фактор патогенеза; часто из-за регургитации возникает выраженное снижение эффективного ударного объема правого желудочка.

3. Клиническая картина. Преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности или состояния, ее вызвавшего. При ревматическом поражении трехстворчатого клапана доминируют проявления митрального или аортального порока, при инфекционном эндокардите — симптомы инфекции, эмболии и поражения левых отделов сердца, при вторичной трикуспидальной недостаточности — проявления дилатационной кардиомиопатии, легочной гипертензии, инфаркта правого желудочка и других состояний, вызывающих перегрузку правого желудочка. Трикуспидальная недостаточность может вызывать или усугублять правожелудочковую недостаточность, в результате чего возникают асцит, периферические отеки и желудочно-кишечные симптомы: боль в животе, анорексия, чувство быстрого насыщения (из-за отека кишечной стенки), боль в правом подреберье (из-за гепатомегалии). Другие частые жалобы — одышка, утомляемость и ощущение усиленной пульсации шейных сосудов.

Б. Диагностика

1. Физикальное исследование

а. Общие признаки. Основные физиологические показатели в пределах нормы, за исключением случаев тяжелой и острой трикуспидальной недостаточности, терминальной правожелудочковой недостаточности и выраженной легочной гипертензии. Признаки правожелудочковой недостаточности: асцит, гепатомегалия, «пульсирующая» печень, отеки ног.

б. Сердечно-сосудистая система

1) Пульсация яремных вен, выраженная волна V на югулярной флебограмме (зависит от тяжести трикуспидальной регургитации и функции правого желудочка).

2) Из-за объемной перегрузки правого желудочка возникает пульсация по левому краю грудины, увеличивающаяся на вдохе. Тяжелая трикуспидальная недостаточность часто сопровождается систолическим дрожанием, иногда пальпируется пульсация правого предсердия в систолу желудочков. Пальпируемая пульсация легочной артерии свидетельствует о тяжелой легочной гипертензии.

3) I тон часто ослаблен. При легочной гипертензии усилен легочный компонент II тона. Часто выслушивается III тон.

4) Шум трикуспидальной недостаточности: обычно пансистолический (особенно при повышенной посленагрузке правого желудочка), часто музыкальный или напоминающий звук клаксона. Интенсивность шума усиливается на вдохе; надавливание на печень в сочетании с глубоким вдохом еще более усиливает шум. При тяжелой трикуспидальной недостаточности иногда выслушивается низкочастотный протодиастолический или мезодиастолический шум.

2. Рентгенография грудной клетки, ЭКГ. Обычно выявляются признаки основного заболевания. Рентгенография грудной клетки: увеличение правого желудочка, признаки легочной гипертензии, возможны также признаки аортального и митрального порока. ЭКГ: смещение электрической оси вправо и признаки увеличения правого предсердия, свидетельствующие о легочной гипертензии, при синдроме WPW — дельта-волна, при аномалии Эбштейна — увеличение амплитуды зубца P и удлинение интервала PQ.

3. ЭхоКГ — надежный метод диагностики трикуспидальной недостаточности и выяснения ее причины.

а. Первичная трикуспидальная недостаточность: спайки комиссур (ревматизм), вегетации (инфекционный эндокардит), смещение трехстворчатого клапана в полость правого желудочка (аномалия Эбштейна), признаки карциноидного синдрома, миксоматозная дегенерация клапана.

б. Вторичная трикуспидальная недостаточность: нормальный клапан, выраженная дилатация и снижение сократимости правого желудочка.

Тяжелая трикуспидальная недостаточность всегда сопровождается увеличением правого предсердия и повышением давления в нем: межпредсердная перегородка обращена выпуклостью в сторону левого предсердия. ЭхоКГ может выявить также сопутствующее поражение левых отделов сердца (например, дилатационную кардиомиопатию) и клапанов (аортальный и/или митральный порок).

Цветное допплеровское исследование позволяет определить глубину проникновения регургитирующей струи в правое предсердие, выявить обратный систолический ток в верхней и нижней полой вене и пульсацию печеночных вен. По максимальной скорости регургитирующей струи (v) рассчитывают систолическое давление в легочной артерии: систолическое давление в легочной артерии = систолическое давление в правом желудочке (в отсутствие стеноза легочной артерии) = 4v² + ЦВД.

4. Катетеризация сердца и термодилюция

а. Показания

1) Оценка тяжести трикуспидальной недостаточности, а также измерение давления в легочной артерии, если данных ЭхоКГ недостаточно.

2) Диагностика митрального и аортального порока, а также ИБС (в неясных случаях).

б. Гемодинамика зависит от основного заболевания, тяжести трикуспидальной недостаточности и степени компенсации. На кривой давления в правом предсердии — выраженная волна V и крутой Y-спад. При тяжелой трикуспидальной недостаточности волна A и X-спад сглажены, поэтому кривая давления в правом предсердии сходна с таковой в правом желудочке. При изолированной трикуспидальной недостаточности возможно ускорение транстрикуспидального кровотока в период раннего диастолического наполнения. Наличие выраженного конечно-диастолического транстрикуспидального градиента давления свидетельствует о сопутствующем стенозе трехстворчатого клапана. Тяжелая первичная трикуспидальная недостаточность приводит к объемной перегрузке правого желудочка и значительному повышению КДД в правом желудочке; последнее еще выше, если трикуспидальная недостаточность вызвана дисфункцией правого желудочка. Легочная гипертензия свидетельствует о вторичной трикуспидальной недостаточности; прогноз при ней неблагоприятный. Из-за рециркуляции крови можно получить заниженные значения сердечного выброса, если использовать метод термодилюции; при трикуспидальной недостаточности метод обладает низкой воспроизводимостью.

В. Лечение

1. Основные принципы

а. Лечение основного заболевания (ревматических пороков аортального и митрального клапана, инфекционного эндокардита, кардиомиопатий, легочной гипертензии и т. д.).

б. Снижение преднагрузки и посленагрузки (при легочной гипертензии) часто уменьшает явления правожелудочковой недостаточности и улучшает состояние.

2. Консервативное

а. В отсутствие легочной гипертензии даже тяжелая трикуспидальная недостаточность обычно поддается терапии диуретиками и венозными вазодилататорами (нитраты внутрь и в виде пластырей, при тяжелой рефрактерной трикуспидальной недостаточности — ингибиторы АПФ); дозу подбирают в зависимости от ЦВД, диуреза и выраженности отеков. Эффективность сердечных гликозидов при синусовом ритме невелика. При рефрактерной трикуспидальной недостаточности и тяжелой дисфункции правого желудочка показаны инотропные средства в/в (предпочтительно — добутамин).

б. При легочной гипертензии, когда выраженная трикуспидальная недостаточность приводит к резкому ухудшению состояния, наиболее благоприятный эффект оказывает снижение давления в легочной артерии (см. гл. 18, п. III.Б.1.д). В ряде случаев эффективны диуретики и вазодилататоры, но эти препараты должны применяться с осторожностью: диапазон приемлемых значений наполнения сердца сужен, а способность увеличивать сердечный выброс в ответ на снижение ОПСС ограничена.

Профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 13, п. IX) рекомендуется во всех случаях первичной трикуспидальной недостаточности; при вторичной трикуспидальной недостаточности необходимости в профилактике, по-видимому, нет.

3. Хирургическое. При первичной трикуспидальной недостаточности, сохраненной функции правого желудочка и хорошей переносимости венозного застоя в большом круге необходимости в операции обычно нет. При тяжелой инвалидизирующей трикуспидальной недостаточности показано протезирование, пластика клапана или аннулопластика. Биопротезы в трикуспидальной позиции менее тромбогенны и более долговечны, чем механические. Показания к протезированию: тяжелая рефрактерная первичная трикуспидальная недостаточность любой этиологии (не поддающийся антибиотикотерапии инфекционный эндокардит, травма, карциноидный синдром). Аннулопластика бывает показана при вторичной трикуспидальной недостаточности.

VI. Трикуспидальный стеноз

А. Этиология

1. Ревматизм. Ревматический трикуспидальный стеноз, даже выраженный, часто протекает бессимптомно, в клинике преобладают симптомы поражения митрального и аортального клапана. Изменения трикуспидального и митрального клапанов при ревматизме идентичны: утолщение и обызвествление створок, сращение и укорочение хорд. В результате происходит сужение клапанного отверстия; стеноз обычно сочетается с недостаточностью.

2. Миксома правого предсердия. 25% всех внутриполостных опухолей сердца. Обычно одиночная, на ножке. Может приводить к обструкции правого АВ-отверстия и к трикуспидальной недостаточности (опухоль часто пролабирует в правый желудочек), к эмболиям легочной артерии, а также вызывать общие симптомы.

3. Вторичные опухоли правого предсердия. Прорастание опухоли из нижней полой вены (чаще всего — при нефробластоме) и отдаленные метастазы (при меланоме, семиноме, раке щитовидной железы и печени). Проявляются обструкцией правого АВ-отверстия с правожелудочковой недостаточностью и эмболиями легочной артерии.

Б. Клиническая картина. Хроническая правожелудочковая недостаточность с признаками застоя в большом круге: гепатомегалия, асцит, отеки ног. При очень тяжелом трикуспидальном стенозе возможны симптомы, обусловленные низким сердечным выбросом (например, утомляемость). При ревматизме преобладают симптомы поражения аортального или митрального клапана, а при опухолях — проявления первичной опухоли либо ее метастазов и общие симптомы злокачественного процесса.

В. Физикальное исследование

1. Общий осмотр. Обычно преобладают признаки митрального или аортального порока. Основные физиологические показатели обычно в норме (кроме случаев крайне тяжелого трикуспидального стеноза). Признаки правожелудочковой недостаточности: гепатомегалия, асцит, отеки ног.

2. Сердечно-сосудистая система. Пальпация области сердца: норма. Набухание шейных вен с увеличением амплитуды волны A и пологим Y-спадом на югулярной флебограмме. Аускультация: усиление I тона, щелчок открытия трехстворчатого клапана. При синусовом ритме — веретенообразный низкочастотный диастолический шум (усиливается на вдохе). Интенсивность и продолжительность шума зависят от диастолического транстрикуспидального градиента давления.

Г. ЭКГ. Изолированный трикуспидальный стеноз: на ЭКГ — признаки увеличения правого предсердия; рентгенологическая картина обычно нормальная. Часто преобладают признаки сопутствующего митрального или аортального порока.

Д. ЭхоКГ: утолщение и обызвествление створок, уменьшение их раскрытия и куполообразное выбухание; подклапанное укорочение хорд, уменьшение площади отверстия трехстворчатого клапана, дилатация правого предсердия; в отсутствие митрального порока правый желудочек не увеличен. Диастолический транстрикуспидальный градиент давления позволяет количественно оценить тяжесть стеноза. ЭхоКГ позволяет также выявить неревматический трикуспидальный стеноз (вызванный опухолевой обструкцией).

Е. Катетеризация сердца

1. Показания. Подозрение на трикуспидальный стеноз, когда данных ЭхоКГ недостаточно, диагностика других клапанных пороков и ИБС. При опухолях правого предсердия катетеризация правых отделов сердца противопоказана.

2. Гемодинамика. Увеличение давления в правом предсердии, сглаженный Y-спад, крутой X-спад, увеличение амплитуды волны A и транстрикуспидального диастолического градиента давления. При тяжелом трикуспидальном стенозе, особенно в сочетании с митральным стенозом и легочной гипертензией, сердечный выброс низкий.

Ж. Лечение. Медикаментозное лечение правожелудочковой недостаточности: диуретики и венозные вазодилататоры (применять с осторожностью, поскольку для поддержания преднагрузки необходимо более высокое, чем обычно, ЦВД). Ревматический трикуспидальный стеноз почти всегда сочетается с выраженными поражениями митрального и аортального клапана. Во время протезирования или пластики митрального клапана возможна одновременная коррекция трикуспидального стеноза методом открытой вальвулотомии. К протезированию трехстворчатого клапана прибегают редко (используют только биопротезы). Альтернатива операции — баллонная вальвулопластика. Хирургическое вмешательство при миксомах обычно радикальное, при метастатической обструкции — паллиативное.

VII. Недостаточность клапана легочной артерии

А. Этиология

1. Легочная гипертензия. Тяжелая легочная гипертензия приводит к дилатации проксимального отдела легочной артерии и клапанного кольца и служит наиболее частой причиной недостаточности клапана легочной артерии.

2. В отсутствие легочной гипертензии. Причины первичного поражения клапана или корня легочной артерии: врожденные пороки, инфекционный эндокардит, синдром Марфана, ревматизм, карциноидный синдром, сифилис, идиопатическая дилатация легочной артерии. Наиболее частая причина острой тяжелой недостаточности клапана легочной артерии — инфекционный эндокардит (обычно у инъекционных наркоманов, часто гонококковый).

Б. Патофизиология

1. Хроническая тяжелая недостаточность клапана легочной артерии. Недостаточность клапана легочной артерии, как и трикуспидальная недостаточность, приводит к объемной перегрузке правого желудочка.

а. В отсутствие легочной гипертензии правый желудочек способен справляться со значительной объемной перегрузкой — до тех пор, пока сохраняется его нормальная сократимость и нет тяжелой трикуспидальной недостаточности. Течение изолированной хронической недостаточности клапана легочной артерии (встречается очень редко) обычно бессимптомное, прогноз благоприятный.

б. При легочной гипертензии недостаточность клапана легочной артерии добавляет перегрузку правого желудочка объемом к имеющейся перегрузке его давлением. Такая вторичная недостаточность клапана легочной артерии, однако, служит не столько фактором патогенеза, сколько проявлением тяжелой легочной гипертензии. Течение и прогноз определяются тяжестью легочной гипертензии и функцией правого желудочка.

2. Острая тяжелая недостаточность клапана легочной артерии приводит к объемной перегрузке правого желудочка с острой правожелудочковой недостаточностью. Самая частая причина — инфекционный эндокардит. Другие осложнения эндокардита — эмболии легочной артерии и абсцессы легких. Вначале появляется недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии, затем в результате эмболий легочной артерии развивается легочная гипертензия, которая усугубляет недостаточность. Течение и прогноз определяются осложнениями и сопутствующей патологией; сама по себе недостаточность клапана легочной артерии на прогноз обычно не влияет.

В. Физикальное исследование. Данные физикального исследования зависят от давления в легочной артерии. Шейные вены: умеренное набухание при компенсированной недостаточности клапана легочной артерии без легочной гипертензии, выраженное набухание при тяжелой легочной гипертензии; волна V на югулярной флебограмме указывает на трикуспидальную регургитацию вследствие правожелудочковой недостаточности. Определяется пульсация правого желудочка (при острой недостаточности клапана легочной артерии ее нет); пальпаторно определяемый II тон указывает на легочную гипертензию; диастолическое дрожание свидетельствует о тяжелой недостаточности клапана легочной артерии. Усиление легочного компонента II тона указывает на легочную гипертензию; при разрушении клапана (вследствие инфекционного эндокардита) легочный компонент II тона ослаблен или отсутствует. Выслушивается дующий убывающий диастолический шум (шум Грэма Стилла), длительность которого зависит от скорости выравнивания диастолического давления в легочной артерии и правом желудочке.

Г. Рентгенологическая картина и ЭКГ (выбухание проксимального отдела легочной артерии, усиление легочного сосудистого рисунка, дилатация правых отделов сердца) зависят от наличия или отсутствия легочной гипертензии.

Д. ЭхоКГ (может потребоваться чреспищеводная ЭхоКГ) позволяет определить структуру клапана легочной артерии (стеноз, вегетации, дилатация корня легочной артерии), размеры и сократимость правого желудочка, наличие выбухания межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка (признак объемной перегрузки правого желудочка), выраженность регургитации (критерии те же, что и при аортальной недостаточности). По максимальной скорости струи трикуспидальной регургитации рассчитывают систолическое давление в легочной артерии (см. гл. 10, п. V.Б.3.б).

Е. Катетеризация сердца. КДД в правом желудочке и ЦВД зависят от тяжести недостаточности клапана легочной артерии и функции правого желудочка. Основная информация, которую необходимо получить при инвазивном исследовании — наличие или отсутствие легочной гипертензии.

Ж. Лечение

1. Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная инфекционным эндокардитом (без легочной гипертензии): борьба с инфекцией, лечение правожелудочковой недостаточности (диуретики и венозные вазодилататоры). При тяжелой инфекции, не поддающейся антибиотикотерапии, может потребоваться протезирование клапана. При любом органическом поражении клапана легочной артерии показана профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 13, п. IX).

2. Недостаточность клапана легочной артерии, вызванная легочной гипертензией: снижение давления в легочной артерии и лечение правожелудочковой недостаточности. Диуретики и вазодилататоры применяют с осторожностью: диапазон приемлемых значений наполнения сердца сужен, а способность увеличивать сердечный выброс в ответ на снижение ОПСС ограничена. Профилактика инфекционного эндокардита, вероятно, не обязательна.

VIII. Стеноз клапана легочной артерии

А. Этиология. Чаще всего — врожденный порок сердца, проявляется в грудном или более позднем детском возрасте, нередко сочетается с другими врожденными пороками. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии бывает редко; причины его — карциноидный синдром и массивные вегетации. Псевдостеноз клапана легочной артерии: сдавление легочной артерии опухолями средостения и, редко, аневризмой синуса Вальсальвы. Обструкция просвета легочной артерии седловидным эмболом также может симулировать клапанный стеноз, но протекает более остро.

Б. Патофизиология. Увеличение посленагрузки приводит к увеличению напряжения в стенке правого желудочка, которое компенсируется гипертрофией и удлинением периода изгнания правого желудочка. Из-за увеличения посленагрузки правого желудочка тяжелый стеноз клапана легочной артерии приводит к правожелудочковой недостаточности. Хроническое увеличение посленагрузки может вызвать субэндокардиальную ишемию правого желудочка даже при неизмененных коронарных артериях. Вторичная трикуспидальная недостаточность усугубляет правожелудочковую недостаточность. Как и легочная гипертензия, обструкция легочной артерии приводит к ограничению наполнения левого желудочка и уменьшению сердечного выброса. Это само по себе тяжелое нарушение гемодинамики еще усугубляется дисфункцией правого желудочка и трикуспидальной недостаточностью.

В. Клиническая картина. Клинические проявления включают утомляемость, обмороки и правожелудочковую недостаточность. Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функции правого желудочка и наличии трикуспидальной недостаточности. Однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной периоперационной летальностью. Перед хирургической коррекцией порока проводят лечение правожелудочковой недостаточности с применением диуретиков, инотропных средств, вазодилататоров, иногда — вспомогательного кровообращения; при правильной предоперационной подготовке функция правого желудочка со временем восстанавливается.

Г. Физикальное исследование. Данные физикального исследования определяются давлением в правом желудочке, а при правожелудочковой недостаточности — выраженностью объемной перегрузки правого желудочка. Набухание шейных вен, пульсация правого желудочка; на югулярной флебограмме — увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности). Усиление легочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания; выраженное расщепление II тона; мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция). По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.

Д. ЭКГ: признаки увеличения правого желудочка (комплекс RSR' в правых грудных отведениях); часто — признаки увеличения правого предсердия.

Е. Рентгенография грудной клетки: увеличение правых отделов сердца, постстенотическая дилатация легочной артерии, обеднение легочного сосудистого рисунка.

Ж. ЭхоКГ позволяет выявить анатомические особенности клапана легочной артерии: одностворчатый или двустворчатый клапан, куполообразное выбухание створок (врожденный стеноз), вегетации (инфекционный эндокардит), карциноидные бляшки; можно также обнаружить сдавление легочной артерии опухолью или аневризмой синуса Вальсальвы, тромб в проксимальном отделе легочной артерии. ЭхоКГ позволяет определить выраженность гипертрофии правого желудочка (то есть компенсации сократительной функции правого желудочка), а также градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

З. КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.

И. Катетеризация сердца. Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Сердечный выброс обычно снижен. Диастолическая дисфункция правого желудочка проявляется повышением в нем диастолического давления. Даже при компенсированном пороке с нормальной функцией правого желудочка давление в правом предсердии обычно повышено, амплитуда волны A увеличена. Декомпенсация правого желудочка (обусловленная вторичной трикуспидальной недостаточностью) приводит к дальнейшему повышению давления в правом предсердии и появлению выраженной волны V. С помощью ангиопульмонографии можно выявить эмболы в проксимальном отделе легочной артерии.

К. Лечение

1. Изолированный врожденный стеноз клапана легочной артерии: операция выбора — баллонная вальвулопластика; более сложные поражения требуют хирургического лечения.

2. Приобретенный стеноз клапана легочной артерии обычно не настолько тяжелый, чтобы было показано хирургическое вмешательство, часто эффективна баллонная вальвулопластика.

3. Другие причины: сдавление легочной артерии аневризмой синуса Вальсальвы требует хирургического вмешательства на корне аорты. При тромбах в проксимальном отделе легочной артерии применяют тромболитики или проводят эмболэктомию. При сдавлении опухолями показана лучевая терапия или хирургическая декомпрессия легочной артерии.

IX. Протезированные клапаны. Протезирование клапанов сердца вошло в клиническую практику в 60-х годах нашего столетия, и с этого времени прогноз у больных с пороками сердца коренным образом изменился. Однако осложнения, вызываемые протезами и антикоагулянтной терапией, настолько разнообразны и часты, что наличие протеза само по себе должно рассматриваться как патологическое состояние. К основным осложнениям относятся регургитация (клапанная или околоклапанная), обструкция (тромбом, разрастаниями соединительной ткани или вегетациями), инфекционный эндокардит, эмболии артерий большого круга, относительный стеноз при нормально функционирующем протезе (малый размер протеза), гемолиз, осложнения антикоагулянтной терапии. Протезы различаются в зависимости от материала и конструкции; существует два основных типа протезов: механические (с жестким каркасом) и биологические. Механические и биологические протезы отличаются по гемодинамическим характеристикам, долговечности и тромбогенности.

А. Механические протезы подразделяются на шаровые (например, Старра—Эдвардса), дисковые (например, Бьёрка—Шайли) и двустворчатые (например, Сент-Джуд Медикл). По сравнению с биопротезами, главное преимущество механических протезов — долговечность, главный недостаток — тромбогенность (отсюда — необходимость постоянной антикоагулянтной терапии). Все протезы, в частности механические, создают стеноз, особенно при небольшом размере и при увеличении кровотока (как это происходит при клапанной и околоклапанной регургитации, при физической нагрузке и инфекциях). Двустворчатые низкопрофильные протезы (например, Сент-Джуд Медикл), особенно при небольших размерах, по своим гемодинамическим характеристикам превосходят высокопрофильные (например, Старра—Эдвардса); дисковые протезы (например, Бьёрка—Шайли) функционируют несколько хуже двустворчатых. Из механических протезов клапан Сент-Джуд Медикл наименее тромбогенный, особенно в митральной позиции, где вероятность тромбообразования особенно велика.

1. Долговечность — очень высокая, что подтверждают исследования со сроком наблюдения до 30 лет. Первичные (не вызванные инфекционным эндокардитом) поломки редки (исключение — поломки стойки запирательного элемента в некоторых моделях клапана Бьёрка—Шайли).

2. Тромбогенность — основной недостаток механических протезов, обусловливающая необходимость постоянной антикоагулянтной терапии (которую начинают через 2 сут после операции), независимо от позиции, в которой установлен протез. Риск тромбоэмболий наиболее высок в течение первого года после операции. Несмотря на терапию варфарином (МНО на уровне 3,0—4,5), риск тромбоэмболий высок (0,2% летальных и 2% нелетальных осложнений в год). Осложнения при протезе в митральной позиции возникают значительно чаще, чем в аортальной. При протезе в трикуспидальной позиции риск тромбоэмболий настолько велик, что применяют только биопротезы. Если хотя бы один раз возникла тромбоэмболия, вызванная наличием протеза, то риск повторных эмболий повышен.

3. Риск антикоагулянтной терапии. У больных с механическими протезами риск осложнений и летальность в значительной мере обусловлены постоянной антикоагулянтной терапией; это отчасти влияет и на выбор протеза. Постоянная антикоагулянтная терапия, даже при умеренном увеличении МНО (до 3,0), значительно повышает риск кровотечений.

Б. Биопротезы. Свиные клапаны, примером которых служат клапан Ханкока (получаемый из аортального клапана свиньи, в котором правая створка заменена на заднюю створку от другого клапана) и клапан Карпентье—Эдвардса (свиной клапан на каркасе, покрытом тефлоном). По гемодинамическим характеристикам оба клапана сопоставимы с низкопрофильными механическими протезами (двустворчатым и дисковым). Все большую популярность для протезирования аортального клапана приобретают аллотрансплантаты (человеческие клапаны).

1. Тромбогенность. Риск тромбоэмболий существенно ниже, чем после имплантации механических протезов, но полностью избежать антикоагулянтной терапии не удается. Биопротезы требуют антикоагулянтной терапии в течение 2—3 мес после операции (пока не произойдет эндотелизация пришивного кольца). После протезирования митрального клапана вероятность тромбоэмболий по сравнению с механическими протезами существенно меньше, но в аортальной позиции разница незначительная.

2. Долговечность. Основной недостаток — недолговечность. Со временем развивается фиброз и обызвествление, вначале вдоль комиссур (места наибольшего напряжения), затем процесс распространяется на створки. Эти дегенеративные изменения вызывают увеличение жесткости створок, уменьшение гибкости, и в результате — стеноз протеза. Такие створки подвержены надрывам, перфорации и разрыву, что приводит к недостаточности. Нарушение функции биопротеза проявляется через 4—5 лет после операции и в дальнейшем прогрессирует; вероятность дисфункции через 10 лет после операции — 20%, через 15 лет — 50%. Долговечность аллотрансплантатов, возможно, несколько выше, чем других биопротезов, хотя точных данных нет. Факторы, влияющие на долговечность:

а. возраст: вероятность дисфункции протеза обратно пропорциональна возрасту на момент операции; долговечность биопротезов недопустимо низка в детском и молодом возрасте и относительно высока у пожилых (старше 70 лет);

б. позиция: вероятность дисфункции протеза в митральной позиции через 10 лет выше в 2 раза, чем в аортальной, а через 15 лет — в 2—4 раза;

в. хроническая почечная недостаточность и гиперкальциемия (при гиперпаратиреозе): увеличение риска дисфункции и скорости ее прогрессирования;

г. беременность.

Поскольку повторная операция сопряжена с высоким риском, а результаты ее в целом хуже, чем первой, именно недолговечность биопротезов оказывает решающее влияние на выбор протеза.

В. Выбор протеза

1. Факторы, определяющие выбор

а. Сердечные: позиция и размер, необходимость одновременного протезирования нескольких клапанов, дополнительные факторы, обусловливающие необходимость антикоагулянтной терапии, включая предшествовавшие операции тромбоэмболии, объем левого предсердия, мерцательную аритмию, анамнестические указания на ТЭЛА.

б. Внесердечные: возраст, возможность антикоагулянтной терапии (риск кровотечения, желание и способность следовать схеме лечения), почечная недостаточность и гиперкальциемия, планируемая беременность.

в. Свойства протезов: долговечность, тромбогенность, необходимость антикоагулянтной терапии.

2. Показания к имплантации биопротезов

а. Противопоказания к постоянной антикоагулянтной терапии (геморрагические диатезы, повторные желудочно-кишечные кровотечения, алкоголизм, нежелание или неспособность следовать схеме лечения). Следует, однако, иметь в виду, что в течение 3 мес после операции (пока происходит эндотелизация биопротеза) показана антикоагулянтная терапия.

б. Возраст старше 65—70 лет, особенно если требуется протезирование аортального клапана (вероятность дегенерации протеза в течение оставшейся жизни мала).

в. Протезирование трехстворчатого клапана, даже при одновременной имплантации механического протеза в митральной или аортальной позиции.

г. Планируемая беременность. Несмотря на то что имплантация биопротеза позволяет избежать терапии варфарином и связанного с ней риска для матери и плода, имеется угроза быстрой дегенерации протеза. В этих случаях при митральном или аортальном стенозе приемлемой альтернативой может быть баллонная вальвулопластика.

3. Показания к имплантации механических протезов: возраст до 65 лет (особенно если требуется протезирование митрального клапана), если нет противопоказаний к постоянной антикоагулянтной терапии.

Г. Осложнения

1. Относительный стеноз протеза. Все протезы, особенно механические, вызывают некоторый стеноз. Наиболее выражен он при имплантации высокопрофильных (шаровых) протезов, затем следуют протезы с квазицентральным кровотоком (дисковые), наименьший стеноз создают двустворчатые механические протезы и биопротезы. Это свойство протезов сказывается особенно сильно при протезировании аортального клапана людям большого роста с нешироким корнем аорты (например, при аортальном стенозе). Даже нормально функционирующий протез вызывает в таких случаях небольшой или умеренный стеноз, особенно при больших объемах кровотока, что наблюдается при физической нагрузке, инфекциях, тяжелой анемии, при клапанной и околоклапанной регургитации.

2. Обструкция протеза. Дисфункция протеза может быть обусловлена патологической обструкцией (тромб, разрастание соединительной ткани, вегетации).

а. Тромбоз механического протеза, опасное осложнение, почти всегда обусловленное недостаточной антикоагулянтной терапией, чаще возникает при протезе в митральной позиции. Тромботическая обструкция может быть частичной или полной, постепенной или внезапной; клинические проявления варьируют от прогрессирующей обструкции (митральный или аортальный стеноз) и тромбоэмболий до острого отека легких, кардиогенного шока и внезапной смерти. Этим событиям может предшествовать внезапное исчезновение слышимых щелчков протеза.

б. Разрастание соединительной ткани также может привести к нарастающей обструкции механического клапана, чаще при шаровых и дисковых протезах.

в. Вегетации при инфекционном эндокардите могут стать причиной обструкции, хотя обычно преобладает недостаточность.

3. Регургитация возникает как при клапанных, так и при околоклапанных патологических процессах, таких, как инфекция (абсцесс кольца) и отрыв клапана, не связанный с инфекцией (чаще при наследственных болезнях соединительной ткани, например при синдроме Марфана). При инфекционном эндокардите регургитация может быть поначалу небольшой, но затем прогрессирует, иногда очень быстро. При регургитации, не связанной с инфекцией, состояние более стабильно, но все же регургитация должна настораживать. Околоклапанная регургитация может привести к быстрому нарастанию внутрисосудистого гемолиза (снижение гематокрита, увеличение ЛДГ), который иногда служит первым указанием на регургитацию. Клапанная регургитация (в отличие от околоклапанной) при имплантации механических протезов возникает нечасто; причиной обычно служит тромбоз протеза или вегетации. Поломка протеза (чаще всего — стойки запирательного элемента в некоторых моделях протеза Бьёрка—Шайли) — редкое, но почти всегда смертельное осложнение. Биопротезы подвержены фиброзной дегенерации с обызвествлением, которая приводит к клапанной регургитации вследствие надрывов и перфорации створок.

4. Инфекционный эндокардит. Распространенность: 1—4% в год. Ранний (< 90 сут после операции) и поздний инфекционный эндокардит вызываются разными возбудителями и различаются по клиническому течению и осложнениям (см. гл. 13). Различия между механическими и биологическими протезами: при инфекции механического протеза сам клапан поражается редко, зато имеется тенденция к вовлечению в процесс биологического материала (фибрина, тромбов, соединительной ткани), который покрывает пришивное кольцо. Напротив, при инфекции биопротеза поражаются как створки, так и клапанное кольцо. Диагностика: ЭхоКГ в одномерном и в двумерном режиме позволяют получить взаимодополняющую информацию.

а. Вегетации — плотные эхогенные образования (иногда — только утолщение створок), однако если их размер < 1,0—1,5 мм, они могут быть не видны. При инфекции механических протезов (особенно шаровых) вегетации локализуются преимущественно на пришивном кольце, тогда как при инфекции биопротезов — главным образом на створках. Обнаружение вегетаций с помощью ЭхоКГ имеет как диагностическое, так и прогностическое значение. Наличие вегетаций в левых отделах сердца свидетельствует о высоком риске осложнений (эмболии артерий большого круга, нарушения гемодинамики, неэффективность антибиотикотерапии, необходимость в экстренном хирургическом вмешательстве). Вегетации на протезе в правых отделах сердца несколько менее опасны; осложнения переносятся лучше, что позволяет дольше проводить антибиотикотерапию перед повторной операцией.

б. Распространение инфекции на околоклапанные структуры можно заподозрить на основании чрезмерной подвижности или раскачивания протеза, указывающих на частичный отрыв клапана, вызванный инфекцией пришивного кольца и места его прикрепления. Поражение корня аорты проявляется асимметричным его утолщением и дилатацией или аневризмой синуса Вальсальвы.

Наиболее частые местные осложнения

в. Клапанная регургитация возникает вследствие разрушения или перфорации створок биопротеза, механического препятствия нормальному движению шарика или диска, создаваемого вегетациями. Наиболее опасна околоклапанная регургитация: она вызвана абсцессом клапанного кольца и несостоятельностью швов.

г. Абсцесс клапанного кольца может распространяться на прилегающие ткани и приводить к образованию абсцессов миокарда и корня аорты, может вызывать АВ-блокаду, образование свища или прорыв в полость перикарда с развитием гнойного перикардита. Абсцессы чрезвычайно редко поддаются излечению без повторных операций; высок также риск повторной ранней послеоперационной инфекции.

д. Обструкция клапана встречается реже, чем недостаточность, но возникает при имплантации как механических, так и биологических протезов. Обструкцию чаще вызывают массивные вегетации (возбудители — грибы, Haemophilus parainfluenzae), ей способствуют стенозирующие свойства самого протеза (например, клапан Старра—Эдвардса), «залипание» диска или шарика, обызвествление створок биопротеза. Обструкция биопротеза вегетациями чаще происходит в митральной, чем в аортальной позиции.

Лечение — см. гл. 13. Инфекция биологических протезов поддается лечению несколько легче, чем механических; в целом инфекция протезов сравнительно плохо поддается антибиотикотерапии.

5. Тромбоэмболии. Высокий риск тромбоэмболий артерий большого круга — один из основных недостатков механических протезов. При протезах в митральной позиции риск тромбоэмболий повышен даже в случае биопротезов, и тем более — механических протезов. Вероятно, причина тромбоэмболий — медленный бессимптомный рост тромба на клапане; это подтверждается тем, что у больных с механическими протезами частота тромбоэмболий в период вынужденной кратковременной отмены антикоагулянтов (из-за кровотечений, операций и т. д.) невысока. Риск тромбоэмболий зависит от того, как проводится антикоагулянтная терапия. Поддержание «умеренной гипокоагуляции» (МНО — на уровне 3,0—3,5) представляется столь же эффективным, как более активное лечение, увеличивающее риск кровотечений. Добавление аспирина или дипиридамола может уменьшить риск тромбоэмболий; это сопровождается лишь небольшим увеличением риска кровотечений. Лечение — см. гл. 10, п. IX.Е.2.

Д. Оценка состояния протезов

1. Аускультация. Для нормального функционирования и для дисфункции протезов каждого типа характерна особая аускультативная картина.

а. Шаровой протез (Старра—Эдвардса). Обычно выслушиваются громкие щелчки открытия и закрытия. Их исчезновение или уменьшение интенсивности — признак тромбоза. Аортальная позиция: в норме выслушивается мезосистолический шум; диастолический шум указывает на клапанную или околоклапанную регургитацию. Митральная позиция: из-за того, что клапан выступает в выносящий тракт левого желудочка, может выслушиваться систолический шум. Шум митральной недостаточности свидетельствует о дисфункции протеза.

б. Дисковый (Бьёрка—Шайли). В норме тон закрытия — громкий, тон открытия обычно не выслушивается. Аортальная позиция: в норме выслушивается мезосистолический шум. Часто выслушивается мягкий шум аортальной недостаточности, присутствие которого не обязательно указывает на дисфункцию протеза. Митральная позиция: шум митральной недостаточности свидетельствует о явной патологии. Иногда на верхушке сердца выслушивается низкочастотный диастолический шум, возникающий из-за турбулентности кровотока через протез.

в. Двустворчатый (Сент-Джуд Медикл). В норме тон открытия — слабый или вообще не выслушивается, тогда как громкий щелчок закрытия — важный признак нормальной функции протеза. Аортальная позиция: в норме выслушивается мезосистолический шум. В отличие от дискового протеза присутствие диастолического шума указывает на дисфункцию клапана, обычно — на околоклапанную регургитацию. Митральная позиция: в норме может выслушиваться низкочастотный диастолический шум, шум митральной недостаточности указывает на дисфункцию клапана.

г. Биопротез (Ханкока). В норме тон закрытия — как у естественных клапанов. При протезе в митральной позиции в половине случаев выслушивается тон открытия. Аортальная позиция: часто выслушивается мезосистолический шум, диастолический шум указывает на дисфункцию протеза. Митральная позиция: если клапан выступает в выносящий тракт левого желудочка, может выслушиваться мезосистолический шум; типичен также низкочастотный диастолический шум на верхушке.

2. Рентгенологическое исследование грудной клетки применяется для определения типа протеза. Рентгеноскопия может помочь в оценке функции механического клапана при подозрении на обструкцию (движение шарика или диска) и регургитацию (патологическая подвижность клапана свидетельствует о частичном его отрыве).

3. ЭхоКГ

а. В одномерном и двумерном режиме

1) Биопротез: определение типа клапана, его структурных особенностей (площадь отверстия, утолщение и обызвествление створок, вегетации) и функции (подвижность створок, пролабирование).

2) Механический протез: возможности двумерного исследования ограничены (пластиковые и металлические компоненты протеза обладают высокой эхогенностью и создают интенсивные помехи). ЭхоКГ в двумерном режиме позволяет получить полезную, хотя и неполную информацию о движении шарика или диска, наличии тромбов, вегетаций и патологической подвижности (отрыв клапана). Можно выявить косвенные признаки выраженного стеноза и недостаточности (изменения камер сердца).

б. Допплеровское исследование. С помощью допплеровского исследования определяют градиент давления через протез и таким образом количественно оценивают тяжесть стеноза (присущего данному протезу изначально или возникшего из-за тромбоза, разрастания соединительной ткани или вегетаций). Полуколичественно оценивают тяжесть недостаточности. Для определения механизма регургитации проводится допплеровское исследование кровотока через клапан в импульсном режиме и цветное исследование. Если регургитирующая струя располагается около пришивного кольца, а не в центральном отверстии, то регургитация — околоклапанная.

в. Чреспищеводная ЭхоКГ. При подозрении на дисфункцию протеза проводят чреспищеводную ЭхоКГ: этот метод позволяет количественно оценить тяжесть недостаточности и обструкции, распознать даже небольшие тромбы и вегетации, выявить молотящую створку и отрыв клапана.

4. Катетеризация сердца. Для диагностики значимой недостаточности и обструкции протеза достаточно неинвазивных методов, необходимости в катетеризации обычно нет.

а. Показания: ЭхоКГ-признаки дисфункции протеза, если тяжесть ее не ясна. Перед повторной операцией на клапане при высоком риске ИБС проводят коронарную ангиографию.

б. Технические особенности. Соблюдать осторожность:

1) биопротезы — хрупкие, при проведении катетера они могут быть повреждены;

2) проведение катетера через механический клапан не только способно вызвать дисфункцию клапана, но и не дает точной информации о гемодинамике. Катетер мешает нормальной работе клапана, поэтому могут быть использованы только те параметры, которые получены в течение первого-второго сердечного цикла. Во всех случаях катетеризации должна предшествовать ЭхоКГ (при необходимости — чреспищеводная); обычно катетеризации можно избежать.

Е. Лечение и профилактика осложнений

1. Общие принципы

а. Профилактика инфекционного эндокардита (см. гл. 13, п. IX).

б. Избегать манипуляций, вызывающих бактериемию (например, установки венозных катетеров, особенно в центральные вены).

в. Обследование каждые 6 мес.

г. ЭхоКГ ежегодно.

д. Медикаментозное лечение

1) Варфарин в тщательно подобранных дозах (поддерживать МНО на уровне 3,0—4,5);

2) Небольшие дозы аспирина: в недавних исследованиях показана эффективность небольших доз аспирина (100 мг/сут), назначаемых в дополнение к варфарину после имплантации механических протезов, а при высоком риске тромбоэмболий — и биопротезов. По сравнению с монотерапией варфарином уменьшилась суммарная частота эмболий артерий большого круга и летальность (4,2% против 11,7% в год). Комбинированная терапия ведет к некоторому увеличению частоты кровотечений, но преимущества ее перевешивают риск (N. Engl. J. Med. 1993; 329:524).

е. Антикоагулянтная терапия при внесердечных операциях, чреватых большой кровопотерей

1) за 2—4 сут до операции отменяют варфарин, один раз в 2 сут определяют МНО;

2) за сутки до операции (или раньше, если МНО снижается значительно) начинают вводить гепарин в/в (в стационаре или дома);

3) за несколько часов до операции отменяют гепарин; после отмены гепарина назначают низкомолекулярный декстран, инфузию которого продолжают и в послеоперационный период до возобновления терапии гепарином и варфарином;

4) терапию гепарином и варфарином возобновляют, как только это становится безопасным (обычно через 1—2 сут после операции).

2. Эмболии артерий большого круга

а. Источником эмболий может быть не только протез, поэтому необходимо исключить другие причины (тромб в левом предсердии или левом желудочке, вегетации на естественном клапане). Если есть данные, что источник эмболий — протез, необходимо выяснить:

1) что служит причиной эмболии (тромб или вегетации);

2) имеется ли дисфункция протеза (вызванная инфекцией регургитация, обструкция тромбом);

3) сколько эмболий произошло и за какой период времени (эмболии часто бессимптомные, необходимо исключить инфаркт почек, головного мозга и т. д.);

4) если причина — тромб, был ли к моменту эмболии достигнут нужный уровень гипокоагуляции;

5) если причина — инфекция, каким возбудителем она вызвана (возможность медикаментозного излечения), имеются ли массивные вегетации.

б. Диагностика. ЭхоКГ (особенно чреспищеводная) — важнейший диагностический метод. Другие методы включают посев крови, КТ головного мозга (для исключения внутричерепного кровоизлияния при инсульте — до начала антикоагулянтной терапии).

в. Лечение

1) Отсутствие инфекции, нормальная функция протеза

а) при МНО < 3,0 — гепарин в/в;

б) при МНО 3,0—4,5 — увеличить дозу варфарина (поддерживать МНО на уровне 4,0—5,0) и/или добавить аспирин, 100—325 мг/сут;

в) при большом тромбе — тромболизис (эффективность не установлена);

г) роль тромболизиса при повторных эмболиях также не установлена.

2) Эмболии при инфекционном эндокардите: эндокардит чрезвычайно трудно вылечить одними антибиотиками, его течение часто осложнено. Если при эндокардите естественных клапанов единичная эмболия — еще не повод для протезирования, то при эндокардите протеза единичная, но достаточно массивная эмболия часто служит показанием к повторной операции. При этом принимают во внимание и такие факторы, как размер вегетаций, вид возбудителя, наличие механических осложнений (отрыв клапана, регургитация), состояние мозгового кровообращения, связанный с операцией риск кровотечения, общий риск повторной операции.

3. Тромбоз протеза. При тромбозе механического протеза иногда применяют тромболитики. Предварительные исследования показали, что введение тромболитиков и гепарина в большинстве случаев устраняет обструкцию, по крайней мере частично (Am. Heart J. 1992; 123:1575). Эффективность тромболизиса контролируют с помощью ЭхоКГ и/или рентгеноскопии. Возможен повторный тромбоз; иногда из-за невозможности полного устранения обструкции требуется операция. Тромболизис небезопасен, поэтому при высоком риске кровотечений и при выраженных нарушениях гемодинамики предпочтительнее хирургическое лечение (тромбэктомия или протезирование клапана). Кроме того, если тромб образуется на вегетациях или разросшейся соединительной ткани, тромболизис малоэффективен или неэффективен вообще. Окончательные рекомендации по применению тромболизиса как альтернативы хирургическому лечению еще не разработаны.

4. Инфекционный эндокардит. Риск осложнений (клапанная и околоклапанная регургитация, местное распространение инфекции, эмболии) выше, чем при эндокардите естественных клапанов; эндокардит чрезвычайно трудно вылечить одними антибиотиками. При инфицировании некоторыми слабовирулентными микроорганизмами (например, Staphylococcus epidermidis) и в отсутствие механических осложнений можно попытаться провести антибиотикотерапию. Часто, однако, требуется экстренное хирургическое вмешательство, особенно когда вероятность медикаментозного излечения мала (вирулентный микроорганизм, абсцесс клапанного кольца) или имеется выраженная регургитация. Схемы антибиотикотерапии — см. гл. 13, п. IV и гл. 13, п. VI.

5. Тяжелые кровотечения. Возникают часто, даже при тщательно контролируемом, терапевтическом, уровне гипокоагуляции. При длительной антикоагулянтной терапии временное уменьшение дозы или полное устранение гипокоагуляции обычно переносится хорошо. Для активного устранения гипокоагуляции вводят витамин K, 5—10 мг в/в, свежезамороженную плазму, 1—2 дозы (см. гл. 8, п. V.В). Несмотря на то что риск тромбоза клапана и тромбоэмболии при временном прекращении антикоагулянтной терапии невелик, пренебрегать им нельзя: необходимо как можно быстрее устранить причину кровотечения (с помощью эндоскопического, эндоваскулярного или хирургического вмешательства) и возобновить антикоагулянтную терапию.

Ж. Резюме: сравнительная характеристика механических и биологических протезов

1. Гемодинамика

а. Механические протезы. Двустворчатые клапаны с центральным кровотоком (Сент-Джуд Медикл) вызывают наименьшую обструкцию, особенно при небольших размерах. Дисковые протезы (Бьёрка—Шайли) также характеризуются хорошими гемодинамическими параметрами. Шаровые протезы (Старра—Эдвардса) — высокопрофильные, в наибольшей степени вызывают обструкцию.

б. Биопротезы. Свиные клапаны (Ханкока, Карпентье—Эдвардса) по гемодинамическим характеристикам схожи с двустворчатыми механическими. Аллотрансплантаты обладают отличными гемодинамическими характеристиками, но сама имплантация может вызвать аортальную недостаточность.

2. Долговечность

а. Механические протезы. Долговечность очень высокая — более чем 20 лет.

б. Биопротезы. Через 5 лет — значимая дисфункция, через 10—15 лет обычно требуют замены.

3. Антикоагулянтная терапия

а. Механические протезы. Антикоагулянтная терапия абсолютно необходима при всех типах во всех позициях.

б. Биопротезы. Антикоагулянтная терапия всегда требуется в течение 2—3 мес после операции. Некоторые рекомендуют длительную терапию при протезах в митральной и трикуспидальной позиции.

4. Тромбоэмболии

а. Механические протезы. Тромбогенность — важнейший недостаток.

б. Биопротезы. В аортальной позиции — редко. Возникают при имплантации клапана в митральной и трикуспидальной позиции.

5. Инфекционный эндокардит

а. Механические протезы. Высокий риск (обычно — околоклапанный эндокардит); эндокардит проявляется регургитацией и гемолизом. Массивные вегетации иногда приводят к обструкции. При вегетациях всегда имеется риск эмболий.

б. Биопротезы. Высокий риск (клапанный и околоклапанный эндокардит). Инфекция обычно поражает створки и чаще приводит к недостаточности, чем к стенозу; часты абсцессы клапанного кольца и регургитация.

6. Механизмы дисфункции

а. Механические протезы. Обструкция вследствие тромбоза, разрастания соединительной ткани или массивных вегетаций. Регургитация обычно околоклапанная и обусловлена инфекционным эндокардитом.

б. Биопротезы. Регургитация — одно из основных осложнений: при надрыве створок (дегенерация или инфекция) — клапанная, при инфекционном эндокардите — околоклапанная.