Таблицы к главе 17

Таблица 17.1. Лабораторные исследования у детей с признаками избытка глюкокортикоидов
Анализ или проба	Норма^(а)	Надпочечниковый синдром Кушинга	Гипофизарный синдром Кушинга	Эктопический синдром Кушинга	Врожденная гиперплазия коры надпочечников
Свободный кортизол в суточной моче	25—75 мкг/м²/сут				N или
17-ГКС в суточной моче	3 ± 1 мг/м²/сут				N, или
17-кетостероиды в суточной моче	^(б)		N или	N или
Суточный ритм секреции кортизола	Есть	Нет	Нет	Нет
АКТГ в плазме в 8:00	< 100 пг/мл	N или	или верхняя граница N
Короткая проба с дексаметазоном
Кортизол в сыворотке в 8:00	< 5 мкг%	> 5 мкг%	> 5 мкг%	> 5 мкг%
Проба с кортиколиберином
АКТГ в плазме		Не повышается		Не повышается
Кортизол в сыворотке		Не повышается		Не повышается
Длинная проба с низкой дозой дексаметазона
17-ГКС в суточной моче		Не снижается	Не снижается^(в)	Не снижается^(г)
Кортизол в сыворотке или моче		Не снижается	Не снижается	Не снижается
17-кетостероиды в суточной моче
Длинная проба с высокой дозой дексаметазона
17-ГКС в суточной моче		Не снижается	^(в)	Не снижается^(в)
Кортизол в сыворотке или моче		Не снижается		Не снижается
17-кетостероиды в суточной моче
Проба с метирапоном
17-ГКС в суточной моче	(в 2—3 раза)	Не повышается		Не повышается
N — норма, — повышение, — сильное повышение, — снижение. (а) Зависит от лаборатории.
(б) Диапазон колебаний уровня 17-кетостероидов (CJ Migeon, 1981):
Возраст		17-кетостероиды в суточной моче, мг
< 2 нед		< 2,0
1 мес — 5 лет		< 0,5
6—8 лет		< 1—2
Пубертатный период и взрослые		< 17 (мужчины), < 13 (женщины)
(в) У 10—15% больных наблюдается парадоксальное повышение. (г) За исключением АКТГ-секретирующего рака легкого.

Таблица 17.2. Длинная проба с дексаметазоном
Сутки	Назначения	Исследования
1-е		Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
2-е		Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
3-и	Низкая доза дексаметазона (30 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 2 мг)	Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
4-е	Низкая доза дексаметазона (30 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 2 мг)	Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
5-е	Высокая доза дексаметазона (90 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 8 мг)	Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
6-е	Высокая доза дексаметазона (90 мкг/кг/сут внутрь в 4 приема; максимум 8 мг)	Определяют содержание свободного кортизола и 17-ГКС в суточной моче и концентрацию кортизола в сыворотке
Оценка результатов Норма: уровень 17-ГКС и свободного кортизола в суточной моче снижается более чем на 50%; уровень кортизола в сыворотке в 8:00 < 5 мкг% после приема как низких, так и высоких доз дексаметазона. Гипофизарный синдром Кушинга: уровень 17-ГКС и свободного кортизола в суточной моче снижается более чем на 50%; уровень кортизола в сыворотке в 8:00 < 5 мкг% только после приема высоких, но не низких доз дексаметазона. Надпочечниковый и эктопический синдром Кушинга: содержание 17-ГКС и свободного кортизола в суточной моче и уровень кортизола в сыворотке в 8:00 не снижаются после приема как низких, так и высоких доз дексаметазона (за исключением АКТГ-секретирующего рака легкого). G Liddle. Tests of pituitary adrenal suppressibility in the diagnosis of Cushing's syndrome. J. Clin. Endocrinol. Metabol. 12:1539, 1960.

Таблица 17.3. Причины гиперальдостеронизма у детей

Первичный гиперальдостеронизм

Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников

Альдостерома (альдостеронсекретирующая аденома надпочечников)

Вторичный гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортикоидной терапии

Дефект гена 18-гидроксилазы

Заболевания с высокой АРП

Паренхиматозные заболевания почек

Реноваскулярная артериальная гипертония

Злокачественная артериальная гипертония

Ренинсекретирующая опухоль

Синдром Бартера

Сердечная недостаточность

Лечение диуретиками

Болезни печени, сопровождающиеся асцитом

Псевдогипоальдостеронизм