Таблицы к главе 16

Таблица 16.1. Нормальные показатели крови^(а)
Возраст	Гемоглобин, г/л	Гематокрит, %	Средний эритроцитарный объем, мкм³
Новорожденные	165 ± 30	51 ± 9	108 ± 10
1 мес	140 ± 40	43 ± 12	104 ± 19
6 мес	115 ± 20	35 ± 6	91 ± 17
1 год	120 ± 15	36 ± 3	78 ± 8
2—6 лет	125 ± 10	37 ± 3	81 ± 6
6—12 лет	135 ± 20	40 ± 5	86 ± 9
12—18 лет	140 ± 20	42 ± 6	89 ± 11
(а) Среднее ± 2 стандартных отклонения. B. H. Levin, Reference Values in Infancy and Childhood. In: D. G. Nathan, F. A. Oski (eds.). Hematology of Infancy and Childhood (Vol. 2). Philadelphia, Saunders, 1987. p. 1680.

Таблица 16.2. Данные лабораторных исследований при микроцитарных анемиях
Показатель	Железодефицитная анемия	Малая бета-талассемия	Большая бета-талассемия	Отравление свинцом	Хронические заболевания
Эритроцитометрическая кривая	Расширено основание	N	Расширено основание	Расширено основание	N
Средний эритроцитарный объем					N или
Число эритроцитов		N
Уровень протопорфирина эритроцитов		N	N
Уровень гемоглобина A₂		Бета-цепи , альфа-цепи N	Бета-цепи , альфа-цепи N	N	N
Уровень сывороточного железа		N		N
Железосвязывающая способность сыворотки	N или	N	N или	N	N или
Насыщение трансферрина		N		N
Уровень ферритина		N		N	N или
— повышение, — значительное повышение, — снижение, N — норма.

Таблица 16.3. Гемолитические анемии
Причины	Диагностика	Лечение
Механическое повреждение эритроцитов Протезированные клапаны сердца. Травма. Термическое повреждение	Анамнез, физикальное исследование, мазок периферической крови, гемосидеринурия, микросфероциты	Симптоматическое
Микроангиопатия. Артериовенозная мальформация	Диагностика основного заболевания	Лечение основного заболевания
Депонирование крови	Гепатоспленомегалия	Спленэктомия^(а)
Гиперспленизм	Гепатоспленомегалия	Лечение основного заболевания
Ауто- и изоиммунные анемии	Анамнез, микросфероциты, положительная прямая проба Кумбса	Кортикостероиды, цитостатики, иммуноглобулин для в/в введения, спленэктомия^(а)
Отравления	Анамнез, клиническая картина отравления, выявление токсического вещества, исследование функции почек, посев, микросфероциты	Лечение основного заболевания, поддерживающая и детоксикационная терапия
Электролитные нарушения	Осмолярность, уровень фосфата плазмы, микросфероциты	Коррекция электролитных нарушений
Болезнь Вильсона	Анамнез, физикальное исследование, уровни меди и церулоплазмина в крови	Пеницилламин
Инфекции	Клиническая картина инфекции, посев, титр антител	Антибиотики, симптоматическая терапия
Паразитарные инфекции	Анамнез, выявление паразитов в мазках крови	Антипаразитарные препараты
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия	Угнетение кроветворения, кислотная проба (проба Хэма), сахарозная проба	Кортикостероиды
Наследственные заболевания	Семейный анамнез, общий анализ крови, мазок периферической крови
Мембранные дефекты эритроцитов	Характерная морфология эритроцитов
Наследственный микросфероцитоз	Осмотическая устойчивость и мембранные белки эритроцитов	Спленэктомия
Наследственный эллиптоцитоз	Осмотическая устойчивость и мембранные белки эритроцитов	Спленэктомия
Наследственный стоматоцитоз	Катионы и осмотическая устойчивость эритроцитов	Спленэктомия^(а)
Ксероцитоз	Катионы и осмотическая устойчивость эритроцитов	Редко необходимо
Наследственная абеталипопротеидемия	Клиническая картина, акантоциты	Редко необходимо
Заболевания печени	Диагностика основного заболевания, акантоциты, мишеневидные эритроциты	Лечение основного заболевания
Дефицит витамина E	Недоношенность, отеки, тромбоцитоз	Альфа-токоферол
Ферментопатии	Семейный анамнез, мазок периферической крови, активность ферментов	Спленэктомия^(а)
Дефицит Г-6-ФД	Микросфероциты, тельца Гейнца, снижение активности Г-6-ФД	Избегать лекарственных средств, вызывающих гемолиз — см. табл. 16.5
Гемоглобинопатии	Семейный анамнез, мазок периферической крови, электрофорез гемоглобина
Серповидноклеточная анемия	Серповидные эритроциты, проба на серповидную деформацию эритроцитов	Поддерживающее
Большая талассемия	Базофильная зернистость эритроцитов, мишеневидные эритроциты	Спленэктомия^(а)
Гемоглобинопатии C, E	Мишеневидные эритроциты	Спленэктомия^(а)
Нестабильный гемоглобин	Базофильная зернистость эритроцитов, тельца Гейнца, проба на термолабильность гемоглобина, сродство гемоглобина к кислороду	Спленэктомия^(а). Избегать лекарственных средств, вызывающих гемолиз — см. табл. 16.5
(а) Эффективна в некоторых случаях.

Таблица 16.4. Показания к переливанию крови при серповидноклеточной анемии

Неотложное переливание крови

Тяжелая анемия

Секвестрационный криз

Апластический криз

Кровопотеря

Перед операцией^(а)

Постоянные переливания крови

Инсульт

Тяжелый болевой криз^(б)

Беременность^(б)

Перед операцией^(а)

Обменное переливание крови

Острый синдром грудной клетки тяжелого течения

Инсульт

Артериальная гипоксемия

Рефрактерный приапизм

Перед офтальмологической операцией

Перед церебральной ангиографией

Перед операцией^(а)

(а) В стадии исследования.

(б) Применяют у некоторых больных.

Таблица 16.5. Лекарственные средства и продукты, вызывающие гемолиз при дефиците Г-6-ФД

Дапсон.

Доксорубицин.

Метиленовый синий.

Налидиксовая кислота.

Бобы

Таблица 16.6. Причины нейтропении
Причины	Диагностика	Лечение
Сниженная продукция нейтрофилов
Инфекции	Преходящее поражение костного мозга вследствие вирусной инфекции; изредка бывает тяжелым и длительным	Поддерживающее
Агранулоцитоз Костмана	Тяжелая врожденная нейтропения, число нейтрофилов меньше 500 мкл^–1, угрожающие жизни инфекции; тип наследования — аутосомно-рецессивный	Профилактическая антимикробная терапия; фактор, стимулирующий колонии гранулоцитов; трансплантация костного мозга
Доброкачественная нейтропения	Легкая врожденная нейтропения, число нейтрофилов выше 500 мкл^–1, инфекции редки	Поддерживающее
Периодическая наследственная нейтропения	Периодическая нейтропения (повторяется каждые 3 нед); часто бывает стоматит	Профилактическая антимикробная терапия; фактор, стимулирующий колонии гранулоцитов, уменьшает выраженность нейтропении
Токсическая нейтропения	После медикаментозной терапии, облучения, химиотерапии и т. д.; нейтропения может быть тяжелой	Устранение причины; поддерживающее
Истощение	Выраженный дефицит витамина B₁₂, фолиевой кислоты или меди	Восполнение дефицита
Синдром Швахмана	Нейтропения, недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы; возможна апластическая анемия или лейкоз; тип наследования — аутосомно-рецессивный	Поддерживающее; ферменты поджелудочной железы, гемопоэтические ростовые факторы, трансплантация костного мозга
Усиленное разрушение нейтрофилов
Лекарственная нейтропения	В анамнезе — применение лекарственных средств, особенно антибиотиков	Отмена препарата; поддерживающее
Изоиммунная нейтропения новорожденных	Тяжелая врожденная преходящая нейтропения, нормальная картина костного мозга, материнские антилейкоцитарные антитела	Поддерживающее
Аутоиммунная нейтропения	Обычно идиопатическая, проходит без лечения; может быть тяжелой; антилейкоцитарные антитела	Кортикостероиды, иммуноглобулин для в/в введения; лечение основного заболевания

Таблица 16.7. Причины нарушения функции нейтрофилов
Причины	Диагностика	Лечение
Угнетение хемотаксиса	Наблюдается при хронических заболеваниях (уремия) и инфекциях (особенно кожных), недостаточности гуморального иммунитета, избытке IgE или IgA, недостаточности компонентов комплемента и применении лекарственных средств; диагноз ставится на основании теста кожного окна	Лечение основного заболевания, иммуноглобулин для в/в введения, поддерживающее лечение; иногда — плазмаферез для снижения уровня IgE
Нарушение опсонизации	Недостаточность компонентов комплемента и гуморального иммунитета	Иммуноглобулин для в/в введения, свежезамороженная плазма, поддерживающее лечение
Синдром Чедиака—Хигаси	Рецидивирующие тяжелые инфекции, гигантские гранулы в лейкоцитах, нейтропения, альбинизм; тип наследования — аутосомно-рецессивный	Трансплантация костного мозга, поддерживающее лечение
Гранулематозы	Рецидивирующие тяжелые инфекции кожи, легких, вызванные каталазаположительными микроорганизмами; для диагностики применяют тест восстановления нитросинего тетразолия; тип наследования — X-сцепленный, реже — аутосомно-рецессивный	Поддерживающее лечение, интерферон гамма, профилактическая антимикробная терапия
Нарушение адгезии нейтрофилов	Рецидивирующие инфекции (особенно омфалит), увеличение числа лейкоцитов, отсутствие рецепторов при цитометрии, аномальные результаты теста кожного окна; тип наследования — аутосомно-рецессивный	Трансплантация костного мозга, поддерживающее лечение
Истощение	Выраженный дефицит фосфора или цинка	Восполнение дефицита

Таблица 16.8. Расчет объема переливаемой и удаляемой крови

1. Примерный ОЦК: у новорожденных — 100 мл/кг; у детей старше 1 мес — 80 мл/кг; у взрослых — 65 мл/кг.

2. Объем эритроцитарной массы = ОЦК ґ гематокрит.

3. Переливание эритроцитарной массы: объем переливаемой эритроцитарной массы, мл = (Ht_треб – Ht_исх) ґ ОЦК/Ht_{перелив}.

Пример: У ребенка с ОЦК 1800 мл нужно поднять гематокрит с 20 до 35% с помощью эритроцитарной массы с гематокритом 75%. Объем переливаемой эритроцитарной массы = (15 ґ 1800)/75 = 360 мл.

4. Кровопускание при эритроцитозе: объем удаляемой крови, мл = (Ht_исх – Ht_треб) ґ ОЦК/Ht_удал.

5. Переливание эритроцитарной массы при частичном обменном переливании: объем переливаемой эритроцитарной массы, мл = (Ht_треб – Ht_исх) ґ ОЦК/[Ht_{перелив} – (Ht_исх + Ht_треб)/2], где Ht_исх = исходный гематокрит; Ht_треб — требуемый гематокрит; Ht_{перелив} — гематокрит переливаемой эритроцитарной массы (обычно 0,7—0,8); Ht_удал — гематокрит удаляемой крови (при кровопускании Ht_удал = Ht_исх).

P. I. Neiburg, J. A. Stockman. Rapid correction of anemia with partial exchange transfusion. Am. J. Dis. Child. 131:60, 1977.

Таблица 16.9. Причины неэффективности переливаний тромбоцитарной массы

Число тромбоцитов нормальное, но кровотечение продолжается

Нарушение функции перелитых тромбоцитов (уремия, лекарственные средства)

Плохое качество тромбоцитарной массы (например, вследствие длительного хранения)

Кровотечение, не обусловленное тромбоцитопенией (ДВС-синдром, поражение сосудов)

Число тромбоцитов повысилось недостаточно

Недостаточная доза тромбоцитарной массы

Продолжающееся расходование тромбоцитов (при массивном кровотечении)

Депонирование (при спленомегалии)

Число тромбоцитов не повысилось

Изосенсибилизация к HLA

Антитромбоцитарные антитела (например, при аутоиммунной тромбоцитопении)

Таблица 16.10. Побочные эффекты трансфузионной терапии
Препарат	Несовместимость по группам крови	Сенсибилизация к антигенам лейкоцитов	Передача вируса гепатита C	Передача ВИЧ	Передача цитомегаловируса	Реакция «трансплантат против хозяина»	Цитратная интоксикация
Цельная кровь	+	+	+	+	+	+	+
Эритроцитарная масса	+	+	+	+	+	+	±
Свежезамороженная плазма	+	–	+	+	–	–	+
Криопреципитат	–	–	+	+	–	–	–
Тромбоцитарная масса	±	+	+	+	+	+	–
Альбумин	–	–	–	–	–	–
Лейкоцитарная масса	+	+	+	+	+	+	±
(+) — часто, (±) — редко, (–) — не бывает.

Таблица 16.11. Показания к применению гемопоэтических ростовых факторов

Эритропоэтин (эпоэтин альфа)

Анемия

Хроническая почечная недостаточность

ВИЧ-инфекция и применение зидовудина

Злокачественные новообразования

Недоношенность

Аутогемотрансфузия

Фактор, стимулирующий колонии гранулоцитов

Нейтропения

Химиотерапия

Агранулоцитоз Костмана

Периодическая наследственная нейтропения

Хроническая нейтропения

Фактор, стимулирующий колонии гранулоцитов и макрофагов (молграмостим)

Недостаточность костномозгового кроветворения

Трансплантация костного мозга

Миелодиспластический синдром

Химиотерапия, в том числе высокодозная^(а)

(а) Перед проведением высокодозной химиотерапии молграмостим назначают для стимуляции выброса стволовых клеток в периферическую кровь и последующей их аутотрансплантации.