А. В. Клеменов, Н. Н. Миронов, В.С. Щепетильников, Д.Г. Александрова

Военно-медицинский институт ФПС РФ при НГМА;
городская больница №30, Нижний Новгород

Относится ли поражение суставов к проявлениям синдрома Гудпасчера?

Синдром Гудпасчера – сочетание легочных и почечных геморрагий, обусловленных образованием антител к базальным мембранам, – известен относительно недавно, с 1919 г. Он относится к редким патологическим состояниям; подсчитано, что к концу ХХ века число наблюдений в отечественной литературе исчерпывалось всего лишь десятками [1-3], а в зарубежной – сотнями случаев [4, 5].

Из-за невысокой распространенности статистические данные о частоте синдрома Гудпасчера отсутствуют, по этой же причине сведения о его симптоматике, приводимые в различных литературных источниках, противоречивы. Неясным, в частности, остается вопрос, правомерен ли диагноз синдрома Гудпасчера при наличии суставных проявлений. Нам не удалось найти на него однозначного ответа.

А. Н. Мухин — один из ведущих отечественных специалистов, выделяя три диагностических критерия синдрома Гудпасчера (рецидивирующие альвеолярные кровотечения, проявляющиеся кровохарканием, легочной диссеминацией и легочным гемосидерозом; экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит с протеинурией, гематурией и быстрым нарастанием почечной недостаточности; выявление антител к базальной мембране), считает, что данный диагноз исключается при обнаружении кожных или иных (кроме поражения легких и почек) висцеральных проявлений [6]. При наличии дополнительных внелегочных и внепочечных проявлений (к которым, очевидно, относится и суставный синдром), по его мнению, необходимо искать другие причины легочно-почечного синдрома. В их число включают системную красную волчанку, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит Шенлейн—Геноха [5—7].

Однако в литературе нам не раз приходилось встречать упоминание о поражении суставов той или иной степени выраженности у больных, которым был установлен диагноз синдрома Гудпасчера [1—3, 5, 8—12]. В ряде случаев именно наличие суставного синдрома являлось причиной диагностических ошибок [1, 10]. Примечательно, что даже в справочнике по нефрологии [13] в числе возможных проявлений синдрома Гудпасчера фигурируют артралгии. А в ставшей классической монографии Н.Е.Ярыгина с соавт. высказывается предположение о том, что иногда данный патологический процесс может приобретать генерализованный характер с возникновением кровоизлияний в кожу, слизистые оболочки и серозные покровы [14].

Считаем, что в этой связи представляет интерес следующее клиническое наблюдение.

Больная С., 52 лет, экстренно поступила в хирургическое отделение больницы №30 13.06.2001 г. с кровохарканием. Из анамнеза выяснилось, что с 21.05 пациентка наблюдалась в поликлинике — вначале у хирурга с диагнозом первично деформирующего остеоартроза, а затем у терапевта по поводу ревматоидного артрита. Поводом к обращению за амбулаторной помощью послужили возникшие незадолго до этого боли и отечность голеностопных, коленных суставов, мелких суставов кистей и стоп, субфебрилитет. Обращали на себя внимание значительное ускорение СОЭ (55—60 мм/ч), легкая анемия (Hb — 117 г/л). Предпринятая для исключения пневмонии рентгенография грудной клетки изменений в легких не обнаружила. Резкое ухудшение состояния произошло 13.06., когда лихорадка стала фебрильной и появилось кровохаркание алыми сгустками крови; в тот же день больная была госпитализирована.

При поступлении состояние пациентки оценивалось как среднетяжелое. Отмечены бледность кожных покровов, одышка — 20 в минуту, влажные хрипы над различными участками легких. Имелась отечность левого коленного сустава, его окружность на 2 см превышала окружность правого. Гемодинамические показатели были стабильными, кожных высыпаний при осмотре не обнаружено. Проведенная рентгенография грудной клетки выявила диссеминированные очаги в легких. В общем анализе крови зафиксированы среднетяжелая гипохромная анемия, ускоренная СОЭ, в анализе мочи — эритроцитурия, небольшая протеинурия. Обращало на себя внимание трехкратное увеличение концентрации креатинина (291,4 мкмоль/л). Изменений ЭКГ, признаков желудочного кровотечения по данным ФГДС не выявлено. Представлен диагноз — «Двусторонняя пневмония, осложненная кровохарканием. Подозрение на туберкулез легких. Постгеморрагическая анемия», назначена антибактериальная и гемостатическая терапия.

В дальнейшем, несмотря на проводимое лечение, состояние больной неуклонно ухудшалось: нарастали одышка, тахикардия, количество хрипов в легких, сохранялось кровохаркание. При повторном рентгенологическом исследовании 19.06 выявлена отрицательная динамика в виде увеличения распространенности очаговых и инфильтративных изменений. Отмечалось прогрессирование до тяжелой степени анемии: Hb — 85—74—50 г/л, эритроциты — (3,4—2,7—1,9)·1012/л.

Диагностический поиск был направлен, в первую очередь, на исключение одной из наиболее актуальных причин кровохаркания — туберкулеза. Однако по заключению фтизиатра столь яркая клиническая картина и быстрая отрицательная динамика для туберкулеза не типичны. 19.06.2001 г., на шестые сутки пребывания в стационаре, на фоне нарастающей дыхательной недостаточности больная умерла.

Из протокола патологоанатомического исследования: легкие — повышенной плотности, полнокровные, поверхность разреза имеет зернистый вид, заметны множественные участки вишневого цвета диаметром до 0,8 см. Капсула почек снимается легко, поверхность разреза — мелкозернистая, контуры слоев — четкие. Лоханки, мочеточники и мочевой пузырь — без изменений.

Гистологическая картина: альвеолы резко расширены, заполнены эритроцитами до полной обтурации просвета, межальвеолярные перегородки местами утолщены за счет лейкоцитарной инфильтрации. Клубочки почек — разных размеров, местами фиброзированы, у части из них отмечается поражение капсулы Шумлянского в виде полулуний; в строме почек — очаговая лимфоидная инфильтрация, в просвете канальцев — скопления эритроцитов.

Патологоанатомический диагноз: легочно-почечный синдром по типу синдрома Гудпасчера.

Ретроспективный анализ амбулаторной карты признаков легочного, почечного или суставного процесса в прошлом не выявил, патологических изменений в анализах крови и мочи за многолетний период наблюдения отмечено не было.

Итак, характерные клинические признаки (скоротечность процесса, сочетание двусторонней легочной диссеминации, кровохаркания и постгеморрагической анемии с гематурией, протеинурией, повышенным уровнем креатинина) и результаты морфологического исследования являются вполне убедительными аргументами в пользу синдрома Гудпасчера. Как же расценить суставные проявления, которые, обозначив начало заболевания, лишь в финале уступили приоритет другим, более грозным симптомам? Является ли поражение суставов закономерной чертой синдрома Гудпасчера, случайным сочетанием или симптомом иной, схожей патологии, распознать которую не позволило отсутствие результатов серологического исследования? Авторам было бы интересно узнать мнение коллег по этому поводу.

Литература

1. Козырь В.И. Синдром Гудпасчера и ошибки в диагностике. Клин медицина 1987; 10: 136—138.
2. Мартовицкая А.А., Давидович И.М. Случай синдрома Гудпасчера. Клин медицина 1988; 10: 141—142.
3. Киргинцев А.Г., Кубрик Н.Е., Калашникова Е.П. и др. Синдром Гудпасчера как причина легочных геморрагий. Проблемы туберкулеза 2000; 1: 43-45.
4. Vigier R.O., Trummler S.A., Laux-End R. et al. Pulmonary renal syndrome in childhood: a report of twenty-one cases and a review of the literature. Pediatr Pulmonol 2000; 5: 382—390.
5. Бутов М.А., Тулумджан Л.С. Синдром Гудпасчера. Описание случая. ТОП-медицина 1997; 2: 39—40.
6. Мухин Н.А. Легочно-почечный синдром — нозологические и патологические аспекты проблемы. Тер архив 1996; 6: 66—69.
7. Reznik V.M., Griswold W.R., Lemire J.M., Mendoza S.A. Pulmonary hemorrhage in children with glomerulonephritis. Pediatr Nephrol 1995; 1: 83—89.
8. Шлопов В.Г., Влодавский Е.А. Клинико-анатомическая характеристика синдрома Гудпасчера. Врачеб дело 1986; 11: 29—32.
9. Парижский З.М., Шишкин В.И. Благоприятный клинический исход синдрома Гудпасчера. Тер архив 1988; 4: 145—147.
10. Педько В.Н., Цапкин В.С. Случай гиперергического васкулита. Врачеб дело 1992; 3: 97—99.
11. Кисляк Н.С., Кузьмина Л.В., Миронюк О.В. Синдром Гудпасчера у ребенка четырех лет. Педиатрия 1994; 6: 84—86.
12. Papp J.P., Larry J.A., Mazzaferri E.L. Arthritis, hemoptysis and hematuria in a young man. Hosp Pract 1995; 5: 24—25.
13. Cправочник по нефрологии. Под ред. И.Е.Тареевой, Н.А.Мухина. М: Медицина;1986.
14. Ярыгин Н.Е., Насонова В.А., Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты. М: Медицина; 1980.