Ðèñóíîê 15.1. Ñòåðîèäîãåíåç â êîðå íàäïî÷å÷íèêîâ. Ãëàâíûå ïðîäóêòû ñòåðîèäîãåíåçà îáîçíà÷åíû æèðíûì øðèôòîì. Ïåðâîñòåïåííûå ìåòàáîëè÷åñêèå ïóòè ïîêàçàíû ñïëîøíûìè òîëñòûìè ñòðåëêàìè, âòîðîñòåïåííûå — ñïëîøíûìè òîíêèìè ñòðåëêàìè. Ïóíêòèðíûå ñòðåëêè îáîçíà÷àþò äåéñòâèå ìèíåðàëîêîðòèêîèäîâ è ãëþêîêîðòèêîèäîâ. CYP11A1 — 20,22-äåñìîëàçà, CYP11B1 — 11áåòà-ãèäðîêñèëàçà, CYP11B2 — 18-ãèäðîêñèëàçà, CYP17 — 17àëüôà-ãèäðîêñèëàçà, CYP19 — àðîìàòàçà, CYP21 — 21-ãèäðîêñèëàçà, 3beta-HSD — 3áåòà-ãèäðîêñèñòåðîèääåãèäðîãåíàçà, 11beta-HSD — 11áåòà-ãèäðîêñèñòåðîèääåãèäðîãåíàçà, 17beta-HSD — 17áåòà-ãèäðîêñèñòåðîèääåãèäðîãåíàçà. WL Miller, LS Levine, Molecular and clinical advances in congenital adrenal hyperplasia. J Pediatr 111:1, 1987.

Ðèñóíîê 15.2. Ïðåíàòàëüíàÿ äèàãíîñòèêà è ïðåíàòàëüíîå ëå÷åíèå âðîæäåííîé ãèïåðïëàçèè êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ, îáóñëîâëåííîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ 21-ãèäðîêñèëàçû. ÀÖ — àìíèîöåíòåç, ÂÃÊÍ — âðîæäåííàÿ ãèïåðïëàçèÿ êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ, ÈÂÕ — èññëåäîâàíèå âîðñèí õîðèîíà, ÏÒÒà— ïåðîðàëüíûé òåñò íà òîëåðàíòíîñòü ê ãëþêîçå. LS Levine, S Pang, Prenatal Diagnosis and Treatment of Congenital Adrenal Hyperplasia. In A Milunsky (ed), Genetic Disorders and the Fetus. Baltimore: Johns Hopkins University Press, 1992.